第210节听力损失及耳聋

听力损失是指听觉能力减退，聋是指严重的听力损失。

听力损失可由外耳、中耳等机械性阻断声音的传导所致（传导性听力损失），或因内耳、听神经、听觉中枢损伤所致（感音神经性听力损失）。这两种类型的听力损失可通过比较气传导和骨传导能力的方法来区别。

感音神经性听力损失可分为感音性（内耳受损）和神经性（听神经、听觉中枢受损）。感音性听力损失可能是遗传性的，亦可能是由于强烈的声音（声损伤）、病毒感染、某些药物或梅尼埃病所致。神经性听力损失可能由脑肿瘤引起。脑肿瘤可压迫邻近的听神经和脑干。其他病因有感染、各种脑部或神经系疾病、某些遗传性疾病如雷弗素姆病（多神经炎型遗传性共济失调）。儿童听神经损伤可由腮腺炎、风疹、脑膜炎或内耳感染引起。脱髓鞘疾病可损伤大脑听觉通路。

【诊断】

音叉试验可在医生的诊断室进行，然而听力水平最好由听力学专家用能发出不同音调和音量的电测听仪来测定。成人气导听力可用振动的音叉放置于耳道口，声音通过空气传导到内耳。听力损失或低于正常听力阈值（阈值是能听到声音的最小强度）者，表明听觉器官某部有病变，如外耳道、中耳、内耳、听神经或大脑听觉中枢病变。

成人骨传导检查法是将振动的音叉柄放在头部，振动可通过颅骨传至内耳的骨性耳蜗。耳蜗毛细胞将振动转换成神经冲动，然后沿听神经传至听中枢。这一试验除外了外耳中耳的影响，只涉及内耳、听神经及大脑的听觉通路。检查时应使用不同频率的音叉，因某些患者可能只能听见某一特定频率的声音。

若气导听力下降而骨导听力正常，则听力损失为传导性，若气导及骨导听力均下降则为感音神经性听力损失。有时，听力损失可能传导性和感音神经性均具有。

听力计检查法 用电测听仪精确测定听力损失程度。电测听仪能发出不同频率的纯音并能调控音量。通过减弱某频率的音量，能听到的最小声音强度即为该频率的听阈。左右耳分别测定。用气导耳机可测定气传导，用振动耳机置于乳突骨质表面测定骨传导。由于较强的声音能通过颅骨传至另一耳，故需用噪声掩蔽非测定耳，这样所测试的听力才是被测试耳真实的听力。

言语接受阈值测定 以检查患者对词语的理解能力。给予一系列双音节词，如铁路、楼梯、篮球等，能听懂所给词汇的一半的声音强度即为言语接受阈值。

言语鉴别阈值测定 为区分声音相似的词汇的能力。给予相似的单音节词，能正确重复的百分比。传导性聋时，言语鉴别阈值通常在正常范围，而感音性聋常低于正常，神经性聋则明显低于正常。

鼓室导抗测定 一种测定中耳顺应性（对声波的传导和阻力）的方法，常用于了解中耳传导性聋的原因。这种测定方法不需要患者主动参加，在临床上常适用于儿童。在耳道内放置一个微音器和能发出连续声音的扬声器，用这种仪器测定在外耳道压力改变时声音传导的能力。该检查结果可提示咽鼓管是否通畅、鼓室内有无积液、听骨链是否中断。

鼓室导抗测定法同时可了解镫骨肌反射情况。镫骨肌连于镫骨，正常情况下对巨大声音产生反射性收缩（声反射），以减弱声音的传导，保护内耳。当有神经性听力损失时，声反射改变或延迟。当声反射延迟时，在连续的声音刺激时，镫骨肌不能保持持续性收缩。

听性脑干反应测定 是一个能区别感音性或神经性聋的方法。检测来自听神经至脑干内的神经冲动。神经冲动形式由计算机叠加成图。若听力损失的原因来自脑干、大脑，就应作头部的磁共振成像（MRI）。

耳蜗电图检测耳蜗、听神经的电活动。耳蜗电图和听性脑干反应检查可用于检查那些不能主动配合的患者，例如婴儿、儿童，以及检查伪聋或夸大听力损失程度者（精神性聋）。有时，这些检查方法可帮助确定感音神经性聋的原因。听性脑干反应还可用于追踪昏迷患者或脑部手术患者的大脑功能。

某些听力检查方法可以检查大脑听觉中枢的疾病。这些检查方法在于测定大脑整合和理解言语的能力。当一耳给予竞争信号，患者理解另一耳所给信号的能力；或将双耳不完整的信号融合为有意义信号的能力；当双耳同时给声时，对声源的判定能力。因听觉神经通路交叉到对侧大脑，所以，一侧大脑异常导致对侧耳功能障碍。脑干损伤或病变时，将不完整信号融合成有意义信

号的能力受损，但能精确定位声源。

【治疗】

听力损失的治疗取决于其病因。例如，若中耳积液或耵聍栓塞外耳道导致传导性聋，应将液体引流或去除耵聍。对治疗无效的患者应尽可能作听力补偿。大多数人使用助听器，少数人使用耳蜗植入术。

助听器

使用助听器将声音放大，以帮助传导性或感音神经性听力损失的患者，尤其是在正常言语频率听力下降者。助听器亦可帮助高频率听力下降为主的患者或单耳听力下降者。助听器由微音器收集声音，放大器增加音量，扬声器传导经过放大的声音。

气导式助听器 通常较骨导式助听器优越，最常用。气导式助听器有体式、耳背式、对侧信号式和双侧交叉信号式等类型。

体式助听器常用于听力严重损失者，其功率最强，可装在衣服口袋里，通过电线连于耳塞。因易操作，不易损坏，并克服了耳模不适的问题，故婴儿或儿童经常使用。

对中至重度听力损失者，可使用耳背式助听器；对轻至中度听力损失者，可使用低功率的耳内式助听器，其体积相对较小。耳内式助听器体积更小，完全放置于耳道内，适用于不愿将助听器配带在外面的患者。对侧信号式助听器适用于单耳听力下降患者，微音器放置在非责任耳，通过无线电或传导体传至责任耳。这种助听器能使患者听到非责任耳的声音，有助于确定声源。若责任耳亦有某种程度的听力下降，可选用双侧交叉信号式助听器。

骨导式助听器 适合于不能配带气导式助听器者，如无外耳道或中耳有分泌物，助听器与头部接触，通常放在耳后，用橡皮带固定。声音经过颅骨传至内耳。骨导式助听器功率较大，产生不适。某些骨导式助听器可通过手术埋置于耳后的骨质内。

助听器应由医生或听力语言专家选配，将助听器的性能与听力损失类型匹配，包括听力损失程度以及受损频率等。通过特制的耳模（Vents耳模）使声波易于进入内耳，增加高频声音放大，对高频率损失的感音神经性聋是有益的。对不能耐受强大声音的患者则需要特殊的电路系统以保持音量在可耐受的范围内。

有几种类型的助听器适合于严重听力损失者。特殊的微调系统使之能感知电铃声或婴儿哭闹声，帮助他们在剧院、教堂或其他闹杂的环境中使用。

耳蜗植入

耳蜗植入：用于重度耳聋

耳蜗植入是用于重度耳聋的一种助听器，它是由一个内感应线圈、电极、一个外感应线圈、一个语音处理器和一个送话器组成。内感应线圈被植入颅骨后份耳的上方，电极植入耳蜗。外感应线圈以其磁性吸力吸附在内感应线圈外的皮肤上。用导线与外感应线圈相连的语音处理器可放在衣袋或特制的套内。送话器是固定于耳后的助听器。

严重听力损失患者通过配带助听器仍听不到声音者可行耳蜗植入术。植入物由插入耳蜗的电极和置于颅骨内的内驱动器组成，与外驱动器、语言处理器、话筒连接。话筒收集声波，处理器将声波转换为电冲动，通过外驱动器传至内驱动器，然后传到电极，电极电流刺激听神经。

耳蜗植入并非像正常耳蜗那样转换声音，对不同患者产生不同程度的效果，可帮助某些患者进行唇读，有的患者可区别某些单词，有的患者可听电话。耳蜗植入还可帮助聋人收听和区别环境声音和警报信号，如门铃声、电话和闹钟声音。耳蜗植入对近期发生的听力损失或成功地使用过助听器者更为有效。