甲状腺功能亢进性心肌病

甲状腺功能亢进性心肌病的病因

本病的病因目前尚未完全明确，自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。

（1）甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶：甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同，可兴奋腺苷酸环化酶，使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌，T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目，促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生成。甲状腺激素促进心肌细胞肌质网释放Ca2 ，从而激活与心肌收缩有关的蛋白质，增强收缩力。

（2）甲状腺激素直接作用于心肌：这可使窦房结动作电位时间缩短;心房肌兴奋性增加，不应期缩短而致房颤。实验动物中，甲状腺素可增加心房率，舒张期除极缩短。在甲状腺激素的毒性和交感神经兴奋性增高共同作用致窦性心动过速，而长期房颤和心动过速可致心肌病。

（3）甲状腺激素加强糖原分解：甲状腺激素使心肌糖原分解代谢加强，使心肌细胞糖酵解过程受挫，并使氧化磷酸化作用受抑，导致左室功能降低。

（4）甲状腺激素对心脏具有正性变时、变力及变速作用：在早期可导致心率加快，心肌收缩力加强，心搏出量增多，心肌细胞肌球蛋白合成增多，心肌细胞肥大等变化。甲状腺激素长期作用于心肌，将导致心脏耗能增多，心肌收缩力逐渐减弱，最终引起心力衰竭。甲亢病人出现心力衰竭时，心排血量下降，但其绝对值仍较正常为高，故属高排血量性心力衰竭。当病情进一步加重时，心排血量可降至正常或低于正常。

甲状腺功能亢进性心肌病的病理

甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚。显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润。上述病理形态学改变较轻。动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润。电镜下发现线粒体改变，肌浆网扩张等。

甲状腺功能亢进性心肌病的症状

（1）一般症状：甲状腺功能亢进症患者常有怕热、多汗、手指颤抖、情绪易激动、食欲亢进、多食、消瘦、肌无力、疲劳及肠蠕动亢进（偶尔腹泻）等。

（2）心悸：常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快。本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或持续性心房颤动或扑动。

（3）呼吸困难：呼吸困难的发生与氧耗量大而肺活量少有关[方剂汇www.fane8.com]，这与因心力衰竭呼吸困难不同。病情严重者，可出现充血性心力衰竭的症状，如劳力性和夜间阵发性呼吸困难。

（4）心前区疼痛：心前区疼痛较轻，一般是一种沉重的痛感，有时可呈现典型的心绞痛。常由发作性心律失常所引起，亦可是甲状腺功能亢进增加已有冠状动脉粥样硬化的心脏负荷所致（甲状腺功能亢进患者本身合并高血脂者极少）。心前区疼痛可在甲状腺功能亢进治愈后消失。

甲状腺功能亢进性心肌病的预防保健

1、甲状腺功能亢进时心律失常常见，其中最常见者为房颤。据报道，有10%～22%甲状腺功能亢进患者并发房颤，甲状腺功能亢进房颤的病理生理基础尚未完全明了。房颤的维持需多发性折返环路的形成，目前仅知甲状腺功能亢进时心肌细胞Na -K -ATP酶活性增强，促进钠外流、钾内流，影响心肌细胞电生理。临床上部分患者，血清促甲状腺激素（TSH）小于0.1mU/L，T3、T4浓度在正常范围，没有甲状腺功能亢进的临床表现，称之为亚临床甲状腺功能亢进。对低血清TSH的老年人应跟踪观察可能发展为临床显性甲状腺功能亢进和房颤，抗甲状腺药物是否能预防其发生尚不得而知，但对接受甲状腺激素治疗或低血清TSH的患者应避免过高剂量的甲状腺激素抑制TSH，以减少发生房颤的危险性。

2、对60岁以上的老年人，低血清TSH是房颤的危险因素。由于甲状腺功能亢进性心脏病的心肌病变是可逆的，其根本防治措施仍是恢复甲状腺功能正常，β受体阻滞药或血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）有助于改善某些心血管症状。甲状腺功能亢进可加重或恶化原有的心脏病导致心力衰竭的发生，单独引起心室扩大、心力衰竭甚至猝死。据报道，甲状腺功能亢进患者充血性心力衰竭的发生率大约为6%，年龄大于60岁，病程长者更易发生。甲状腺功能亢进性心脏病与甲状腺功能亢进的一般临床症状、甲状腺激素升高程度及酶学变化无关，而与年龄及甲状腺功能亢进病程有关，因此，防治甲状腺功能亢进性心脏病必须对甲状腺功能亢进早期治疗，尤其对60岁以上老年人。

甲状腺功能亢进性心肌病的诊断

1.排除其他原因所致的高钙血症 注意与维生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、肿瘤、结节病、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。

2.与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。

甲状腺功能亢进性心肌病的并发症

可以出现高血压、心绞痛、心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。

甲状腺功能亢进性心肌病的治疗

原则上应采取手术治疗，对肿瘤或增生的腺体部分应予切除，重度高钙血症（大于3.25mmol/L）者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施，西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血钙也可降至正常，可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。

甲状腺功能亢进性心肌病的预后

手术切除病变甲状旁腺组织者，高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1～2周骨痛减轻，6～12个月明显改善，但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。