间充质软骨肉瘤

间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。

概述

间充质软骨肉瘤病因

大多起源于骨组织,少数起源于软组织密集圆形细胞增生,像尤文肉瘤淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞圆形或卵圆形,这些小细胞血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨区域可无恶性特点,常趋于钙化—骨化。

间充质软骨肉瘤的临床表现

该病持续数月至数年疼痛、肿胀、肿块关节僵直肿瘤主要临床症状。侵犯骨骼依次为骨盆股骨肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼组织以脑脊膜、下肢眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界规则的软组织骨化、浸蚀性骨破、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤大小不一,外形可呈分叶状,表面纤维包裹组织学上该肿瘤透明软骨岛和恶性细胞互相混合为特征[方剂汇www.fane8.com],大多起源于骨组织,少数起源于软组织

间充质软骨肉瘤的检查

X线所见,表现为溶骨性病变,穿入和被皮质骨,肿瘤内常有模糊的钙化影。

间充质软骨肉瘤的诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

间充质软骨肉瘤治疗

根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗主要措施,但并无明显肯定的疗效局部充分的根治性治疗预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆胫骨股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术治疗尤其是细胞肿瘤可行类似于小细胞肉瘤的联合化疗加放疗,对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。

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