角层下脓疱性皮肤病

角层下脓疱性皮肤病(subcornealpustulardermatosis)又称为Sneddon-Wilkison病,是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病,中年妇女多见,病理变化为角层下脓疱,1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。

概述

角层下脓疱皮肤病的病因

(一)发病原因

病因不清楚。有人认为与感染病灶精神创伤内分泌功能异常等有关,也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹脓疱病、泛发性脓疱细菌疹等的变异。

(二)发病机制

发病机制不清楚。

角层下脓疱皮肤病的症状

好发于中年妇女但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱脓疱疮,排列环形或匐形性,好发于上肢腹股沟腋窝水疱有时可见,但常为脓疱脓疱常呈卵圆形,疱壁松弛,有时上部澄清,下部浑浊,呈弦月状。早期脓疱周围有红晕,数天后脓疱吸收或破裂,留下浅表的薄痂,鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩,一般没有自觉症状,可有轻度瘙痒,发热等全身症状黏膜损害罕见,脓液培养细菌生长。发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康

根据临床表现,皮损特点组织病理特征性即可诊断。

角层下脓疱皮肤病的诊断

角层下脓疱皮肤病的检查化验

组织病理脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮,但无棘刺松解[方剂汇www.fane8.com],疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成,疱内含有大量的中性细胞,偶见嗜酸性细胞,疱下表皮海绵形成水疱皮肤真皮内可见中性细胞和一些嗜酸性细胞直接免疫荧光未见有自身抗体存在

角层下脓疱皮肤病的鉴别诊断

角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹皮炎落叶性天疱疮、急性发性脓疱病鉴别。

本病期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别,但为无菌性脓疱局部全身抗生素治疗无效,以及本病自然经过均有助于诊断。而疱疹皮炎是一个丘疹水疱性损害,水疱表皮下,剧烈瘙痒,损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光特殊表现有助于诊断。本病时需脓疱银屑病鉴别,后者全身症状如发烧、乏力、白细胞升高,表皮海绵脓疱存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

角层下脓疱皮肤病的西医治疗

(一)治疗

砜类药物如氨苯砜50~150mg/d有效疗效慢,不像疱疹皮炎那样明显,但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后,可完全停止用药。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身给予皮质固醇激素效果并不明显,尽管有时大剂量皮质固醇激素抑制发性皮损,但是很显然,在治疗一个良性疾病时,长期应用有潜在危险性的药物慎重考虑。维A酸和PUVA治疗部分病例有效抗生素治疗是无效的。

(二)预后

发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康。属于良性疾病

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