颈部囊状淋巴管瘤

颈部囊状淋巴管瘤的病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

颈部囊状淋巴管瘤的临床表现

1.颈后三角区囊性肿块，具有向四击（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光。表面皮肤正常，不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时[方剂汇www.fane8.com]，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

颈部囊状淋巴管瘤的诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

颈部囊状淋巴管瘤的鉴别诊断

应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

颈部囊状淋巴管瘤的治疗

1.期待自愈

对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。

2.注射疗法

近年应用抗肿瘤药物博莱霉素作局部注射疗法，取得较为满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达70%。

3.手术治疗

手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔，胸腔扩张趋势，有引起呼吸困难可能，影响进食，并经注射治疗无效者，才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术，须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。