颈静脉球瘤

颈静脉球瘤的病因

目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。

颈静脉球瘤的临床表现

早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，多有头晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。肿瘤位于颈静脉孔附近，可出现后组脑神经损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而亡。

部分肿瘤具有神经内分泌功能，可出现心动过速，血压升高，头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。

颈静脉球瘤的检查

1.实验室检查

功能性颈静脉球瘤24h尿中香茶扁桃酸，血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度明显升高。

2.耳镜检查

早期鼓膜呈蓝色，鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即brown氏征。若鼓膜已穿孔，外耳道可见血性或脓血性分泌物，红色息肉状物突出于外耳道，触之易出血。

3.头颅X线平片

可见颈静脉孔扩大，骨质破坏；当肿瘤较大时，可有岩尖、中颅窝、枕大孔及内听道骨质改变。

4.头颅CT

可见颈静脉孔扩大，边缘骨质虫蚀样破坏，范围大时颅底骨质也有不同程度的破坏。颈静脉孔区或中耳内等或稍高密度软组织影，增强后明显均一强化。如肿瘤累及颈内动脉，行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X线平片。

5.MRI成像

从矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈T相等信号和T相高、低混杂信号影，轮廓不规则，增强后明显强化，边界清晰。直径较大的肿瘤（一般大于2cm）内出现血管流空现象“胡椒盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。

6.脑血管造影

造影可见动脉早期肿瘤异常染色[方剂汇www.fane8.com]，供血动脉明显增粗，多为咽升动脉，因该血管在其他肿瘤难以显影，为本病特征；实质期肿瘤呈湖状、巢状或分叶状染色；静脉期同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可见相邻静脉窦回流受阻、血流缓慢。

颈静脉球瘤的诊断

根据病人搏动性耳鸣、进行性耳聋及后组脑神经损害为主的症状体征，结合耳镜检查及头颅X线平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，若MRI见“胡椒盐”征、脑血管造影见动脉早期异常染色，有助于本病诊断。

颈静脉球瘤的鉴别诊断

1.颈静脉孔区血管病变

包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常等。以上病变均局限于中耳内，头颅X线平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

2.丰富血管性肿瘤

常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、软骨肉瘤等，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退（舌咽神经）、声带及软腭麻痹（迷走神经）和斜方肌及胸锁乳突肌力弱（副神经）的颈静脉孔综合征。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影。

3.脑膜瘤

可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但脑膜瘤可见密集钙化，肿瘤边缘骨质增生和硬化明显，脑膜瘤还可见脑膜尾征。

4.颞骨肉瘤

常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。

颈静脉球瘤的治疗

颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法、栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用，也可综合治疗。

颈静脉球瘤的首选治疗为彻底手术切除。为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生高血压危象的危险，术前应检查病人心血管系统功能，测24h尿中香茶扁桃酸（VAM）、血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度，测定前3天应停服有关儿茶酚胺类药物。血压控制平稳后方可手术。肿瘤较大者应在术前1～3天行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血、缩短手术时间，减少术后并发症。

放射治疗对肿瘤细胞并无杀伤力，只能促使神经血管纤维化，引起瘤内血管血栓形成和血管闭塞，且放疗后手术并发症明显增加，故只作为手术的辅助治疗，或作为无法耐受手术患者的首选治疗。