克山病

克山病亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,由此得名。据资料调查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。

药材 羊洪膻、卤碱、狭叶香茶菜、羊红膻
概述

克山病的病因

病因目前不清楚。克山全部发生在低硒地带,患者头发血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度季节多发所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能,如水土营养因素病毒感染等。

克山病的临床表现

主要急性慢性功能不全心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器栓塞

1.急型克山

突然发病,也可从潜在型或慢型基础急性发作。在北方急型多发生冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克急性水肿严重心律失常初始常感头晕、反复恶心呕吐,继而烦躁不安严重可在小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱体温不升,血压降低,呼吸浅速。心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音心律失常常见主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭肺部出现啰音,此外肝肿大和下肢水肿常见

2.亚急型克山

发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振面色灰暗和全身水肿亦可心脏扩大、奔马律和肝肿大。

3.慢型克山

起病缓慢亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要慢性血性心力衰竭,主诉有心悸、气短,劳累后加重,并可有尿少、水肿腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大,心音低,可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律,晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液,心源性肝硬化等表现。心律失常常见,如室性早搏心动过速、传导阻滞、心房颤动等。

4.潜在型克山

常无症状,可照常劳动或工作而在普查中被发现,此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者,可有心悸、气短、头昏乏力症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损,但心功能代偿良好心脏不增大或轻度增大。

克山病的检查

1.血液检查

急型和亚急型患者细胞总数中性细胞可增高,血沉可增快。急型重症血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白电泳a和a球蛋白增高。部分病人血清肠道病毒IgM明显升高,血及心肌标本肠道病毒RNA可为阳性

2.心电图检查

本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常常见

(1)心肌损害 可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波,此为心肌死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见

(2)心律失常 分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。

3.X线检查

X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大[方剂汇www.fane8.com],呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉淤血混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。

4.超声心动图检查

本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全常见心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。

5.心内膜心肌活体组织检查

这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织病理切片检查,有助于诊断本病

克山病的诊断

根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节人群病情况,结合临床有急慢性心力衰竭心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方甲状腺疾患地区,如患者同时类似扩张型心肌病的表现时,应考虑可能是慢型克山病。

克山病的鉴别诊断

急型克山病需与休克肺炎急性胃肠炎、急性心肌炎、急性心肌梗死等鉴别。慢型克山病需与原发性心肌病、风湿心脏病、心包炎等相鉴别。

克山病的治疗

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心失常等。

1.急型克山

尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗

(1)大剂量维生素C静脉注射 一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。

(2)冬眠疗法 适用频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复成人用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶肌注或静脉滴注。频繁呕吐者还可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。

(3)血管活性药物应用 对低血压休克患者应用维生素C和补充血容量血压仍未回升时,可应用血管活性药物多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭,除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度

(4)强心药 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速地黄制剂如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀释后静脉注射。上述治疗效果不佳者,尚可选多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭疗效较好。肺水肿还可静脉射速尿或丁尿胺等快速利尿剂

(5)抗心律失常 频发室性过早搏动、室性心动过速,可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选肾上腺皮质激素阿托品、异丙肾上腺素等治疗必要时安置人工心脏起搏器治疗

2.慢型克山

主要控制心力衰竭心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服根据个体原则,并随病情需要调整用量利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用顽固性心力衰竭可选硝酸山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。

3.亚急型克山

治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗

4.潜在型克山

防止感染、过劳并注意营养,定期随访观察。

克山病的预后

重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大,且又多次出现心衰者预后较差。

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