冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的引发原因

发病原因

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，按其病因均可分为原发性（原因不明性）和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。

发病机制

1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。

2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。

3.T辅助细胞（Th）平衡失调，Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现

原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体（IgM）作用活跃[方剂汇www.fane8.com]，致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。健康搜索在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。

感染引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现症状（此时冷凝集素滴度达峰值），经过2～3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的疾病诊断

冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血；②冷型自身红细胞抗体检测阳性（CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性）且效价高或活性强；③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排除了继发性，方可诊断原发性。