连续性肢端皮炎

又名Hallopeau连续性肢端皮炎,是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,以指、趾末端反复出现无菌性脓疱伴甲改变为特点,病因不明,目前认为本病是脓疱型银屑病的一种罕见类型。

概述

连续性肢端皮炎的临床表现

本病初发于指、趾末端(手指脚趾常见),多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱脓疱干涸后遗鳞屑、结痂,去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽红斑。不久原处又有新的脓疱发生,此起彼伏,绵延不断。病变逐渐向近端扩展,可侵犯整个指、趾、手背、足背,但通常不会超越腕、踝关节反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指(趾)节缺失。常伴有甲改变,表现为甲板失去光泽,有纵横沟,甲床红肿,反复出现小脓疱严重甲板脱落。可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感,因皮肤皮下组织萎缩导致病变指(趾)屈曲挛缩畸形活动受限。一般不伴有全身症状

连续性肢端皮炎的检查

皮损组织病理检查提示表皮角化不全[方剂汇www.fane8.com],棘层肥厚表皮嵴延长,真皮浅层血管扩张,慢性细胞浸润。颗粒层中可见中性细胞聚集形成的Kogoj微脓疡,为本病特征性的病理改变。

连续性肢端皮炎的诊断

根据慢性发性病程、指趾末端起病逐渐向近端扩展、皮损表现为群集无菌性脓疱特点通常不难诊断,必要时行皮损组织病理学检查可帮助确诊。需要与泛发性脓疱银屑病疱疹脓疱病、角层下脓疱性皮病等鉴别。

连续性肢端皮炎治疗

较为棘手,常常对各种治疗抵抗。外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D衍生物(如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏)、钙调磷酸抑制剂(他克莫司、吡美莫司乳膏)等。配合系统治疗期内常能取得满意疗效,如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等,但停药病情常常反复。近年来,有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效,且不良反应小,如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。

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