卵巢恶性腹膜间皮瘤

卵巢恶性腹膜间皮瘤是比较罕见的肿瘤,它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上,其中以胸膜间皮瘤最为常见,腹膜次之,而在心包膜及睾丸鞘膜极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤,过去曾被称为腹膜癌病。由于其组织结构复杂多样,部分与转移性腺癌的形态学十分相似,诊断比较困难,在女性患者极易误诊为卵巢癌。

概述

卵巢恶性腹膜间皮瘤的病因

恶性间皮瘤与接触石棉有关。间皮瘤的发生和接触石棉粉尘有关。这可能是男性从事职业石棉接触较多的缘故。间皮瘤的发生还可能与放射性物质病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗发生恶性间皮瘤的也有报道,其潜伏期往往比较长

卵巢恶性腹膜间皮瘤的临床表现

常见症状是腹胀、腹痛、腹水腹部包块。绝大多数患者浆液性或血性腹水,增长迅速,尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。腹痛多样,可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适亦可剧烈痉挛性腹痛,排尿、排便时加重,常伴有乏力消瘦食欲减退等全身症状个别患者可能产生抗利尿激素生长激素、促肾上腺激素胰岛素样物质,可发生血糖症状等,血小板增多症及血栓栓塞也比较常见

转移和临床分期:此瘤主要沿浆膜和间皮下组织增殖扩展,虽然可以累及腹腔器官,但常常仅限于表面,很少侵犯深层组织。偶尔肿瘤还可以经横膈直接蔓延至胸腔纵隔器官

卵巢恶性腹膜间皮瘤的检查

1.腹水检查

腹水血性浆液纤维素性,比重高(多数>1.020),利凡他(rivalta)试验阳性腹水细胞学检查如有大量的非典型、异型间皮细胞肿瘤细胞具有重要的诊断意义,但由于形态学的不典型性,常不能与增生的间皮区别,一般学者认为单凭细胞学检查诊断比较困难

2.胃肠造影

胃肠造影时可以见到以下征象:

(1)由于腹膜广泛受累而造成肠袢改变,如小肠肠袢变形、活动差而固定。

(2)肠管管腔因外压可造成偏心性狭窄,甚至有梗阻的表现。

(3)由于粘连的瘤组织推移,常出现肠袢分布异常

(4)肠黏膜明显消化道内见不到占位病变。这些变化并非恶性间皮瘤的X线特征,如可产生腹腔内多发性转移瘤以及一些广泛侵及腹膜的病变。一般来说,X线检查发现肠道广泛受压变形、移位、排列异常等改变,而黏膜皱襞却无明显时,应考虑到原发腹膜间皮瘤的可能。也有少数肿瘤可从浆膜面直达肠壁黏膜,造成肠黏膜形成溃疡

3.B超检查

B超除能准确报告腹水盆腔等处的大瘤块外[方剂汇www.fane8.com],还常能见到腹内肠袢粘连固定、肠壁规则增厚,以及提示肿瘤腹腔种植异常声波等,当肿瘤侵犯腹膜时,原连续均匀腹膜线呈波浪起伏,可出现球形小结节、局限性片状增厚或规则块状物。

4.CT检查

CT主要表现为腹水腹膜规则增厚粘连和腹膜结节、大网膜肠系膜受累、盆腔肿块胸膜受累(胸膜增厚、胸腔积液)等。早期腹膜病变CT检查不易发现;当腹膜、大网膜肠系膜广泛增厚粘连时,CT所见可提示此病的诊断;但不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查,对观察病变进展和疗效是有用的。

5.血清CA125检测

卵巢恶性腹膜间皮瘤的诊断

根据临床表现、X线和超声等检查可以提供肿瘤存在的可能性,但确诊有赖于腹腔镜检、剖腹探查和病理学证实。当组织学不典型,别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌卵巢腹膜浆液乳头状癌以间皮细胞优势时,传统的光镜检查有时难以区别需结合组化、免疫组化及电镜超微结构观察才能作出较正确的诊断。

卵巢恶性腹膜间皮瘤的治疗

1.手术治疗

无论是局限型还是弥漫型,若无手术禁忌证,均应接受手术探查。根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除,这样可减少肿瘤负荷,加强手术后化疗或放疗的效果而且尚可缓解症状,暂时控制疾病,减少腹水的产生。局限型间皮瘤手术切除的治疗效果颇佳,弥漫型间皮瘤手术彻底切除病变的机会极少,部分只能起到手术探查及活检的作用

2.化学治疗

恶性腹膜间皮瘤比较少见,不易积累足够的病例、探索有效的化疗方案初步经验认为化学治疗有效率是0%~40%。化疗药中顺铂、多柔比星(阿霉素)、丝裂霉素、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺达卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派对间皮瘤有些疗效。近年来一致认为以顺铂为主的联合化疗最为有效,尤其推荐腹腔化疗。从药代动力学来说,腹腔给药效果静脉给药的15倍。

3.放射治疗

放射治疗是较为有效的一种方法。在各种治疗方法中,长期生存的人最多

卵巢恶性腹膜间皮瘤的预后

恶性间皮瘤的预后较差,多在确诊后1~2年内死亡。腹膜间皮瘤的预后较胸膜间皮瘤差,儿童成人差。预后与诊断时的临床期别、病理类型有关。上皮型的预后较混合型、肉瘤型好。

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