慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病的发病原因

慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。

慢性粒细胞白血病的临床表现

多发人群

慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%；一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。

临床分期

慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

疾病症状

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展[方剂汇www.fane8.com]，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

慢性粒细胞白血病的疾病诊断

慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。

慢性期

1.白细胞增多 （一般 50 × 109/L， 范围 20 to 500 × 109/L））。

2.外周血碱性粒细胞增多。

3.外周血及骨髓原始细胞 <5%，可见大量中晚幼粒细胞。

加速期

1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。

2.外周血碱性粒细胞≥20% 。

3.持续血小板减少。

4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。

急变期

1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。

2.骨髓外原始细胞侵犯。

慢性粒细胞白血病的疾病治疗

慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。

慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

治疗方案：

1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）

（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

加速期和急变期

疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

治疗方案:

1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

3）可采用新药临床试验。

一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。