黏膜白色海绵状痣

黏膜白色海绵状痣又称口腔上皮痣或先天性白色角化症,白色皱襞性齿龈斑。本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。本病是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,皮损出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状,可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。

概述

黏膜白色海绵状痣的病因

黏膜白色海绵状痣是常染色显性遗传黏膜角化异常疾病家族遗传性原因所致。

黏膜白色海绵状痣的临床表现

1.皮损出生时即可出现,也可以于儿童少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定

2.颊黏膜、唇黏膜齿龈最常累及,口腔部分黏膜在一程度均可累及。鼻、咽、阴道肠道黏膜也可出现相似病变。

3.病损黏膜白色、增厚、无规律海绵状或鳞片状,鳞片揭去,露出粉红色类似上皮的光洁面,触之松软海绵硬度粗糙不适感。该病属良性病变。

黏膜白色海绵状痣的检查

1.超微结构显示

张力纤维形成分布异常透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成

2.组织病理

口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明基底细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。通常细胞特点,但部分病例基底层增生和轻度有丝分裂活性病理特点与先天性肥厚白色水肿相似[方剂汇www.fane8.com],须结合临床特点方可诊断。

黏膜白色海绵状痣的诊断

该病皮损出现较早,家族明显根据临床表现,皮损特点组织病理特征性即可诊断。

黏膜白色海绵状痣的鉴别诊断

1.黏膜白色海绵状痣与遗传性良性表皮内发育不良口腔病变相似,但后者累及结膜不累阴道肠道黏膜组织病理差异明显

2.口腔黏膜白斑灰白或乳白色光泽斑片,不呈海绵状,组织病理可见有角化不良基底层液化变性,真皮有炎性浸润。

3.口腔红色乳头瘤病损害呈菜花肿瘤多发于舌部、喉头、气管等部黏膜,易继发癌变。

黏膜白色海绵状痣的治疗

1.药物治疗

维A酸可抑制角化形成,开始剂量宜小。副作用可出现头痛头晕。1周后逐渐适应,剂量可增加。

2.局部治疗

可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。

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