Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。

概述

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的病因

尚不明了。虽家内发现同症患者,但尚无遗传相关证据手术、失血、感染可能为诱发因素

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的发病机制

发病机制不清楚。可能与手术、失血感染有关。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的临床表现

 初起皮损为淡红斑、微肿,以后变为石板灰色或青灰色圆形、卵圆形规则形的光滑萎缩性斑片,稍凹陷边界清楚,单发或多发不定,其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改变。发展缓慢经过良性,往往数月或数年后自然停止发展多发少年,男多于女。发病部位主要见于躯干,偶尔可发于四肢近端鶒一般无自觉症状

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的诊断

根据临床表现,皮损特点组织病理特征性即可诊断。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的鉴别诊断

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块,周围绕以水肿性淡紫色晕先有硬化水肿[方剂汇www.fane8.com],继以萎缩,组织病理为硬化而无萎缩 2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起,或轻微凹陷性萎缩斑指压有嵌入疝孔感。 3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点皮肤色泽正常

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的检查

组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大可见均一性同质化变性。表皮萎缩,皮下层无特别变化。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的治疗

缺乏有效疗法,可试用维生素E、丹参、透热理疗、按摩等治疗

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的预后

发展缓慢经过良性,往往数月或数年后自然停止发展

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