膀胱葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。‍

概述

膀胱葡萄肉瘤的发病机理

(一)发病原因

病因不清楚,可能与某些遗传因素有关。

(二)发病机制

根据肿瘤组织结构细胞形态分子平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生膀胱黏膜下的RMS多形成息肉肿物,状如一串葡萄又名葡萄肉瘤。镜下可见不同发育阶段横纹肌细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚横纹肌细胞,瘤细胞圆形、卵圆形,瘤细胞常被规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2:13)(q35:q14)和t(1:13)(p36:q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生成人男性稍多。镜下可见横纹肌细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受累为主,预后差。‍

膀胱葡萄肉瘤的临床表现

1.血尿和排尿困难:此为主要表现,常伴尿痛尿频,短期内进展为尿潴留

2.体检:于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水

儿童血尿下腹包块,结合膀胱镜、CT、B超等检查,诊断并无困难。临床上不易与其肉瘤区别,此时需进行病理学检查。‍

膀胱葡萄肉瘤的辅助检查

1.尿常规:可见到肉眼血尿或镜下血尿

2.膀胱镜检查:肿瘤常见部位膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液[方剂汇www.fane8.com],常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾葡萄肉瘤

3.B超、CT、MRI检查:可明确膀胱占位性病变,并有利肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱肿瘤为混合回声区,CT显示为混合密度簇状肿块,典型的为成串葡萄状。‍

膀胱葡萄肉瘤的鉴别诊断

1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤:如前列腺、精索、睾丸子宫阴道盆腔肌肉等的横纹肌肉均可以侵犯膀胱根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。

2.膀胱平滑肌肉瘤:也是发生于非上皮组织恶性肿瘤青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。‍

膀胱葡萄肉瘤治疗方法

根据肿瘤位置大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术

化疗可作术前术后辅助治疗而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段常用药物长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等,化疗可明显高手术后疗效

放疗的作用不明确,有人主张大剂量放疗,但其并发症不可忽视,推荐剂量为40~60Gy照射盆腔淋巴所在区域。‍

膀胱葡萄肉瘤疾病预后

膀胱横纹肌肉恶性程度很高,以前由于缺少有效治疗方法患者生存率低。由于化学疗法和放射疗法发展,提高了患者生存率治疗则为先化疗,然后手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次,有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗长期存活率达54%~75%。‍

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