皮肤平滑肌瘤

本病是来源于皮肤竖毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤。因此,皮肤平滑肌瘤可分为毛发平滑肌瘤、单发性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。

概述

皮肤平滑肌瘤病因

大多数多发性平滑肌瘤患者具有位于染色体1q42.3-43的延胡索水合基因的胚系突变

皮肤平滑肌瘤的临床表现

1.毛发平滑肌瘤表现为单发和多发皮损

(1)单发性皮肤平滑肌瘤 结节较大直径可达2cm,表面皮肤呈紫红色褐色,早期皮损常无自觉症状,但可逐渐出现阵发性疼痛

(2)多发性皮肤平滑肌瘤 多见于男性青年,皮损直径2~6mm,呈褐红色棕色表面平滑,触之坚实,常成簇,并且皮损常呈线状或沿皮节分布。群集的结节可融合成片。皮损多发背部面部和四肢伸侧,偶见于舌。遇冷可有自发性发性疼痛

2.单发性生殖器平滑肌瘤

起源阴囊乳头或大阴唇的平滑细胞。皮损为单个皮内或皮下结节,直径可达数厘米,质地坚实,可推动。表面正常皮色或红色。常无自觉症状

3.单发性血管平滑肌瘤

起源静脉平滑肌,多见于中年女性[方剂汇www.fane8.com],皮损为单个皮下结节,直径0.5~1cm,表面正常或蓝紫色,好发于下肢(尤小腿屈侧)。常有阵发性刺痛或烧灼感。

皮肤平滑肌瘤的检查

皮损组织病理显示肿瘤位于真皮,延伸至脂肪层,肿瘤中央为相互交叉的肌束,肌细胞纺锤状,核长、位于细胞中央两端钝园(呈雪茄样),常有核周空泡。Masson三色染色细胞红色免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应阳性

皮肤平滑肌瘤治疗

单个皮损可选用手术切除。若皮损多发,无法手术切除,而又有剧烈疼痛者,可试用钙离子通道阻滞剂(如硝苯吡啶),以缓解疼痛,但需定期检测血压

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