皮肤松垂

皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa),或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。

概述

皮肤松垂的症状体征

1.先天型  于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见皮肤受累部位颜面眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。

2.获得型  通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑荨麻疹、血管神经水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍特点

皮肤松垂的用药治疗

特效治疗。有严重功能障碍美容缺陷者,可行整形术。

皮肤松垂的饮食保健

山药炼乳柠檬酸、牛乳糖、牛腱子牛尾、牛髓、牛蹄筋鱼唇

皮肤松垂的预防护

发现,早治疗

皮肤松垂的病理病因

先天型者系常染色隐性遗传或部分显性遗传。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病基础

皮肤松垂的疾病诊断

1.皮肤弹力过度  皮肤外观正常,不下垂[方剂汇www.fane8.com],无皱褶,弹力强而非松弛无力,脆性增加,易成瘢痕

2.弹力纤维假黄瘤  皮肤松弛多见颈侧,皱褶呈黄色特征颜面罕有受累,组织病理可资鉴别。

3.神经纤维瘤  皮肤松垂呈局限性柔软有空囊感,分布对称,伴有特殊咖啡斑等。

皮肤松垂的检查方法

组织病理皮肤弹力纤维明显减少或缺如,深部弹力纤维变性,粗细不匀或溶解,轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状变性。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。

皮肤松垂的并发症

先天型可出现角膜环状血管瘤、舌面龗裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。

皮肤松垂的发病机制

先天型者,因先天离子代谢异常影响弹力蛋白抑制浓度,使弹力纤维先天发育缺陷而致病。获得型者,往往是因皮肤炎症后继发本病

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