青少年及小儿阴道肉瘤

原发性阴道恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。

概述

少年小儿阴道肉瘤症状体征

胚胎性横纹肌肉瘤多发生阴道前壁,有时不能确定病变的准确部位肿瘤初期呈小乳头突起直径2~3mm,或在阴道皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄肿物,有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长,起于一个中心多个中心继续增长扩大,使阴道黏膜膨胀,形成空腔。葡萄组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道从而使阴道逐渐扩大,以至肿瘤充满整个阴道突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

主要症状阴道突出肿物阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时,一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续盆腔器官浸润,则累及尿道膀胱,而出现尿频尿潴留肾盂积水症状肿瘤发展晚期时,也与其恶性肿瘤一样,出现食欲不振体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状

阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主,同时经血行远处转移至肺,个别转移至脊椎及颅顶骨肿瘤发生起始于阴道前壁,逐渐向邻近器官或周围组织浸润,尤其以尿道膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道组织疏松,对肿瘤穿透无抵抗力文献报道15例尸检结果,半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者,尸检证实均有急性慢性肾盂积水,其中远处转移至腹股沟淋巴结3例,肺转移3例,骨转移1例。肿瘤阴道壁向后方转移者不多见,因直肠阴道隔较坚实,对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用,即使直肠转移者也不是由阴道直接侵犯所致,而是先侵及直肠阴道侧窝,再达直肠直肠转移偶见。

少年小儿阴道肉瘤的用药治疗

近30年来,阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗或化疗。

1.手术治疗  应强调初次手术准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下:

(1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道宫颈者。

(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除:适用于病变以及膀胱后壁或膀胱

(3)子宫阴道膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。

(4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术同时,行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。

除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢

这种广泛手术虽取得了一定疗效,但手术并发症手术死亡率均高。此后,美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究:

Ⅰ期研究(1972~1978):自1975年后不再立即行子宫阴道切除术,而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫阴道切除。

Ⅱ期研究(1978~1984):发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著

Ⅲ期研究(1984~1988):认为多柔比星(阿霉素和顺铂联合化疗不但可使患者生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24)。因此建议儿童阴道横纹肌肉瘤可先行化疗,再根据情况保守手术必要时再考虑放疗。

Ⅳ期研究(1991~1997):得出的结论是,化疗方案VAC(长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部区域性横纹肌肉瘤有同等效果,尤其对胚胎肉瘤更为有效

2.化学治疗  以VAC化疗方案为例:

对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤,还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。

3.放射治疗  放疗的指征:子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗,放疗剂量年龄、病变部位范围而定

少年小儿阴道肉瘤饮食保健

1.黄芪茯苓

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

制作:先将黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效[方剂汇www.fane8.com],用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

2.苡仁莲子

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

资料仅供参考,详细请咨询相关医生

少年小儿阴道肉瘤吃那些对身体好?

1、宜多吃增强免疫作用食物甲鱼乌龟海龟沙虫青鱼鲨鱼水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼桑椹无花果、荔枝胡桃、瓜蒌、马齿苋豆豉橄榄杏仁丝瓜。

2、感染、溃疡宜吃荠菜螺蛳、针鱼、泥鳅鲥鱼金针菜、油菜芋艿绿豆赤豆、马兰头。

3、淋巴结肿大宜吃芋艿沙果百合荸荠桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。

少年小儿阴道肉瘤最好要吃那些食物?

1、忌烟、酒。

2、忌辛辣刺激品。

3、忌霉变、腌制食物

4、忌油煎、肥腻、烟熏、烧烤食物

5、忌羊肉狗肉韭菜等一切温热性食物

少年小儿阴道肉瘤的预防护

为防止或减少复发,必须注意下列各项:

1.早期诊断。

2.一旦确诊,根据浸润范围强调首次手术的彻底性。

3.切除标本边缘组织发现肿瘤细胞,必须辅以放疗。

4.做好随访。

少年小儿阴道肉瘤病理病因

胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。

少年小儿阴道肉瘤疾病诊断

须与阴道息肉腺癌良性中肾管乳头腺瘤、中肾管腺癌以及阴道血肿相鉴别。

少年小儿阴道肉瘤的检查方法

实验室检查:

阴道器械检查:少年小儿生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部妇科检查比较困难,一般常规腹部肛门检查。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。

1.阴道检查的适应证  生殖器出血、感染、疑有生殖器异物肿瘤外伤等为阴道检查的绝对适应证,必须立即检查,以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍急腹症肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证,需与其专科配合进行检查。

2.阴道检查器械  检查小儿阴道宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope),也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小,选用相应直径阴道窥镜。一般婴儿小号阴道窥镜,较小儿童中号较大儿童大号此外,采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内,最好用无菌玻璃吸管塑料导管代替。

3.阴道检查方法  进行阴道窥镜检查前,首先需征得家属同意并取得合作。一般不用麻醉,但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小,则可在全身麻醉下进行。取仰卧位,助手固定病儿的髋关节关节,使两腿屈曲腹壁松弛缓慢置入阴道窥镜,操作必须轻柔,以免导致损伤而出血。必须注意的是儿童时期阴道成熟容量有限,相对短而狭,穹隆尚未形成儿童期早期时阴道长度平均仅4.5~5.5cm,阴道壁薄,容易损伤儿童晚期时,阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平,似纽扣突起,直至月经初潮时,宫颈形状才如成人形状

其他辅助检查:

组织病理学检查。

少年小儿阴道肉瘤并发症

晚期发生远处肺转移、淋巴转移致呼吸衰竭、尿毒症

少年小儿阴道肉瘤的预后

早期诊断是改善预后的重要因素阴道葡萄肉瘤过去的预后极差,自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善,有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活,5年生存率在10%~30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分全部阴道切除后,5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现,生存率已升至83.3%~90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性很高,如不及早诊治,一般3~6个月即死亡。

子宫阴道联合切除术后,复发病灶常出现于阴道尿道膀胱盆腔结缔组织等处,也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后,在盆腔结缔组织腹股沟淋巴结、卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定

少年小儿阴道肉瘤的发病机制

1.肉眼观  胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块形成串珠,如葡萄结构肉瘤类型颇多,而葡萄肉瘤发生阴道,从黏膜下开始呈葡萄生长(图1)。

2.镜下观  阴道葡萄肉瘤阴道葡萄肉瘤肉眼观与镜下观均甚相似,大体标本均为发性息肉结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄肉瘤,均显示胚胎横纹肌细胞特征。典型病例具有成熟肿瘤细胞特点:①有完整上皮覆盖;②上皮下新生层;③未分化的圆形、梭形、多形细胞;④中央混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟圆形、梭形或多形细胞由上皮下细胞构成,胞质内有酸性颗粒边缘不整齐,胞核浓染,核异质,核大小不一,但巨核、畸形不多见。

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