妊娠合并甲状旁腺功能亢进

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的病因

由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生及癌肿自律性分泌，导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。甲状旁腺功能亢进的真正病因并不清楚，某些病例有遗传倾向。80%的甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤引起，腺体增生约占15%，个别是异位甲状旁腺、甲状旁腺癌。

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的临床表现

一般起病缓慢，临床表现多种多样，可归纳为以下几个方面。

1.高血钙、低血磷综合征

可引起食欲减退、腹胀、消化不良、恶心、呕吐、便秘，也可引起急性胰腺炎。由于高血钙的作用或伴有胰岛促胃泌素瘤，可引起促胃蛋白酶增高与胃酸分泌增加，部分患者伴有十二指肠溃疡以及多发性顽固性消化道溃疡。还会倦怠、四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌肉萎缩，常伴有肌电图异常，可误诊为原发性神经肌肉疾病。钙可沉积在软组织、肌腱及软骨，引起非特异性关节疼痛。除此之外可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、抑郁、嗜睡，患者可被误认为神经官能症。当血清钙超过3mmol/L，可出现幻觉、狂躁、昏迷。

甲旁亢患者可出现高血钙危象，是指血钙高于3.75mmol/L，以上各系统均可出现明显的症状，甚至可出现肾功能不全、尿毒症症状、心律失常、昏迷等。

2.骨骼系统

早期骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形和病理性骨折，身材变矮，下肢不能支持重量，行走困难，严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”，易发生病理性骨折及畸形，甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。

3.泌尿系统

长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等。当血清钙进一步升高，尿钙可大量增加，同时尿磷排出也增加，可引起多发肾结石及肾钙质沉积症，可出现反复发作肾绞痛及血尿，影响肾功能。

4.胎儿

母亲体内的促甲状腺激素受体通过胎盘影响胎儿的甲状腺功能。妊娠期间，特别是孕晚期，母体内促进甲状腺激素受体抗体水平仍明显增高时，新生儿发生甲状腺功能异常的危险性显著增加。以甲状腺激素刺激/抑制抗体为主的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内时[方剂汇www.fane8.com]，可分别导致胎儿和新生儿甲亢/新生儿暂时性甲低和高甲状腺刺激激素（TSH）血症。

5.其他

甲状旁腺功能亢进患者可有家族史，常为多发性内分泌腺瘤的一部分，可与垂体瘤及胰岛素瘤同时存在，也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在。有时有家族史的甲旁亢症可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致。

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的检查

1.实验室检查

（1）血钙、血清PTH测定 高于2.5mmol/L则可疑为甲旁亢，甲旁亢患者血钙平均在2.6～2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定，应反复多次抽取。同时血PTH增高，尿钙增高，血清碱性磷酸酶升高。

（2）血磷测定 血磷大多低于1.0mmol/L，但诊断意义不高。

2.影像学检查

（1）超声检查 可发现甲状旁腺腺瘤。

（2）X线和CT 孕妇禁用。

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的诊断

既往病史、症状为有力线索。确诊有赖于实验室检查。血总钙升高，游离钙升高，血磷降低，PTH明显升高，但轻症血钙可呈正常高值。甲状腺区B超有助于诊断。

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的治疗

1.保守治疗

妊娠早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠，如胎儿珍贵或不愿终止妊娠者可保守治疗，待妊娠中期手术治疗。给予低钙饮食、静滴盐水、给予呋塞米，并口服有机磷药物、糖皮质激素等治疗。无症状者可严密观察，一般预后良好。因孕期不宜服用双磷酸盐，选择此类药应慎重。

2.手术治疗

在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。如有可能手术，手术的最佳时期适宜选择在妊娠16～26周进行，此时最安全。妊娠末期手术会增加早产的危险性，可保守治疗，待产后行手术治疗。总之，治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如4个腺体均增大，提示为增生，应切除3个腺体，第4个切除50%，必要时做冰冻切片病理检查。

妊娠合并甲状旁腺功能亢进的预后

无症状者一般预后良好，但仍可能会引起：

1.受长期高血钙反馈，引起患儿甲状旁腺发育不良或甚至不发育。

2.新生儿低血钙，总钙<1.75mmol/L，游离钙<0.625mmol/L。25%～50%新生儿出现低钙惊厥。发病时间为产后72h内及产后7天2个高峰期。

3.约50%新生儿低血钙者，血镁也低于正常。妊娠合并PHP如不治疗，流产、死产及新生儿死亡率均高。