肉芽肿性松弛皮肤

肉芽肿性松弛皮肤的症状体征

起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例（35%）认为是与霍奇金病（HD）的皮肤和（或）淋巴结损害相关。另3例（15%）发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解，致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。

肉芽肿性松弛皮肤的用药治疗

可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。

肉芽肿性松弛皮肤的饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

肉芽肿性松弛皮肤的疾病诊断

1.皮肤松弛（cutis laxa）亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无浸润。

2.肉芽肿性蕈样霉菌病（granulomatous MF）肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊，表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节；尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多；此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性，但缺乏表皮内微脓肿。

3.结节病（sarcoidosis）由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节，通常无弹力纤维断裂。

肉芽肿性松弛皮肤的检查方法

组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞。表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成[方剂汇www.fane8.com]，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多（10～90个），呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3，CD4，CD8-，CD30-。多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

肉芽肿性松弛皮肤的预后

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年。