乳腺叶状囊肉瘤又称巨大纤维腺瘤,临床少见,仅占乳腺肿瘤的1%。根据细胞分化程度及临床表现分为良性、恶性和低度恶性。它有时具有恶性肿瘤的特点,同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤,常常在同一个肿瘤内,一部分是纤维腺瘤,一部分是叶状囊肉瘤的结构。本瘤虽称为肉瘤,但只是指其组织学结构而言,在临床上绝大多数是良性的,即使因局部手术切除不当而复发,也极少发生转移。
本病发病原因不明,可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为,月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段,性成熟早期及老年不同阶段的妇女,内分泌均发生重大变化,容易产生不协调 其中,雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础,故内分泌因素在病因学中有很大关系。
肿瘤体积差别较大,小的直径2~3cm呈结节状 大者可为40~50cm的巨块,恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚,无真正的包膜。切面呈灰白色,在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔,囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔,造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉,其中也有较硬的部分,有时可有骨和软骨化生(图1)。
瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成,只是纤维组织成分增生更加活跃,构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集,核肥大深染 似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片,或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织,黏液组织,甚至软骨等。诊断本病除上述成分外 必须发现有上皮细胞成分,否则和乳腺肉瘤难于区别。
最常见临床表现为局部无痛性肿块,患者几乎都因为发现肿块而就医 也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1~3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40~50cm,质地可硬可软, 多数为单侧发生,双侧者极少 病程1个月至10余年不等,最长可达成40余年,平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的, 但大多数是一向缓慢而近期迅速增大,而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连,个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮 充血,甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移,但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大,但也通常没有转移。
在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大,许多病人甚至占据全乳,肿块呈圆形或分叶状,表面不平,质地坚韧,有时可有弹性感或囊性感,界限清楚,活动性好, 少数肿块有压痛,患侧腋淋巴结因增生反应可触及,但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影,大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影,肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。
鉴别诊断:
临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌、乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。
(2)叶状囊肉瘤多数体积较大,凹凸不平 呈结节分叶状,部分实质如橡皮样有弹性,部分呈囊性。而乳腺癌体积较小,无分叶,质地较硬,无囊性,无弹性。
(3)叶状囊肉瘤周界清楚,仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清,可向周围组织浸润。
(4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连,由于瘤体大影响静脉回流 大多数表面有静脉曲张,随着肿瘤增大,皮肤张力大而菲薄,光滑呈水状[方剂汇www.fane8.com],有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连,出现“橘皮样”变,表面静脉曲张不多见。
(5)叶状囊肉瘤乳头正常,但可有推压移位,乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下,多数与乳头粘连 ,乳头抬高或内陷。
(6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见,而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。
(1)乳腺纤维瘤初起时生长较快,以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢,以后突然长大 有的病例生长较为迅速,在几个月内增长为很大。
(2)乳腺纤维瘤体积较小,不超过5cm 表面光滑,边界清楚,质地均匀一致,无分叶, 而叶状囊肉瘤体积大多为10~20cm,表面凹凸不平 有分叶,质地不均匀。
(3)乳腺纤维瘤可为多发性的,也可为单发的,而叶状囊肉瘤多为单发。
(4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女,50岁以上较为少见,而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见, 而在老年妇女亦可见到。
实验室检查:
1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小, 因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同, 所以很难作出准确的诊断。
2.手术中冰冻切片 切除标本后, 可在2~3个不同部位切取2~3块瘤组织,然后作连续切片检查,一般不易漏诊。
1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影,边缘光滑,没有毛刺现象;大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形,偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。
2.超声波检查 肿瘤较大,呈分叶低回声,边界清楚。因病变边缘光滑,超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体, 表现为无回声的裂隙状腔隙。
3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高,和周围正常组织皮温可相差3℃以上。
4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影,可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。
本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想,应慎重选择在术中可行快速冰冻切片,根据结果来选择正确术式, 往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小,与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况,来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术 酌情扩大手术范围,仍可获得较理想的疗效。
本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚,但如果手术切除不彻底 极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发,但很少发生转移,即使转移,大多数经血行转移到肺、脑、骨、 肝等处, 很少发生淋巴结转移 ,故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。
乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主, 完全切除后,一般预后良好。良性者如手术切除不彻底,局部亦可复发,而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果, 部分恶性型手术虽可局部治愈,但如发生血运转移,常导致严重后果。本病的特点为:局部复发常在手术后2年内,一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大,主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意,有时病变变得更易侵犯性生长的类型,但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果,也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。对化疗、放疗的效果尚无一致的评价
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