乳腺脂肪肉瘤

乳腺脂肪肉瘤的病因

（一）发病原因

此瘤病因不明，局部软组织外伤有可能成为诱因。

（二）发病机制

本病多来源于乳房的脂肪组织，也可来源于多向分化的间叶组织。因此，本病既可发生于纤维肿瘤也可发生于小叶囊肉瘤。

1.大体形态 肉眼见脂肪肉瘤呈分叶状，多为单个，直径l～20cm，甚至侵犯整个乳腺形成一个较大的肿块。肿块边界清楚，质地柔软，有弹性。切面光滑，有时呈胶冻状，色淡黄或棕黄色，常有囊性变与出血性坏死。肿瘤无完整包膜，可浸润邻近组织，在周围形成一些结节。

2.组织形态 镜下见乳腺脂肪肉瘤与其他处的脂肪肉瘤相类似，各型脂肪细胞中都含有脂滴。但多数为分化良好型脂肪肉瘤，而多形性梭形细胞脂肪肉瘤则较少见。根据不同结构，可将它分为不同类型，但有时在同一标本的不同部位也可出现不同类型。

（1）脂肪瘤样脂肪肉瘤：主要由成熟的脂肪细胞所组成，细胞体积比正常脂肪细胞波动范围大，可见少数畸形细胞核。其中可掺杂有星形细胞或梭形细胞及黏液样基质。此瘤为一种较良性的“境界瘤”，摘除后可复发。

（2）分化良好黏液样型脂肪肉瘤：此型主要由梭形和星形的黏液样细胞、致密的毛细血管以及大量富于酸性黏多糖的基质所组成，其细胞异形性不甚明显。

（3）分化不良黏液样型脂肪肉瘤：除可见胚胎性及成熟的脂肪细胞外，尚可见有大量未分化的细胞，奇异型巨大脂母细胞，含类脂的单核或多核的泡沫状细胞。

（4）多形性脂肪肉瘤：瘤细胞形态多种多样，有圆形、卵圆形、梭形等，细胞异形性显著，难以与其他未分化的恶性间叶瘤区别。鉴别要点在于肿瘤内可找到胞浆中含有脂质空泡的奇异型脂母细胞。

乳腺脂肪肉瘤的诊断方法

脂肪肉瘤为单发亦可多发，位于乳房皮下，与皮肤不粘连，表皮可完全正常，瘤体大小不一。触之呈扁圆形或分叶状，边界清楚，可活动[方剂汇www.fane8.com]，无痛感。当肿瘤生长到一定程度时，可对周围组织产生挤压和浸润，此时可有轻压痛。如果生长迅速，局部皮肤可改变颜色并可有静脉曲张。

本病诊断并无困难，早期无特殊临床症状，仅表现为质地较软，边缘清楚的无痛性肿块，极易误诊为脂肪瘤，最后确定诊断还需术后病理学结果。

乳腺脂肪肉瘤的检查方法

1.针吸细胞学或组织病理切片检查 可见瘤组织内有大小不一的成熟脂肪细胞，并有异形性，胞浆中可含有脂质空泡。

2.免疫组化检查 组织学上与菱形细胞癌或恶性叶状肿瘤难以区别时，用S-100蛋白免疫组织化学染色，瘤细胞质内的脂肪空泡呈阳性反应可以鉴别（图2）。

乳腺脂肪肉瘤的疾病误区

本病瘤细胞多种多样，各型瘤组织中可见多少不等的分化不同阶段的脂肪细胞，并有异形性。因此在分化良好的脂肪瘤样肉瘤应多作切片，努力寻找少数显著畸形的细胞核来与脂肪瘤鉴别，亦应注意与胚胎性横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤相鉴别。

乳腺脂肪肉瘤的并发症

因肿瘤压迫乳腺可发生泌乳困难或继发乳腺囊肿等合并症。

乳腺脂肪肉瘤的治疗

本病局部切除术后复发率很高。虽然对放疗较敏感，但单独应用疗效仍不理想。因此，近来大多主张行综合治疗，即手术加化疗、放疗，对复发瘤则主张再次手术。

综合治疗方案为：乳腺根治性切除术，术后两周行“CYVADIC”方案，全身性化疗2周期，再加局部瘤床放疗，剂量为70～80Gy。

（二）预后

脂肪肉瘤在局部呈浸润性生长，因此对瘤体大、浸润范围大者手术不易切净，极易复发，并可经血行或淋巴管转移。

脂肪肉瘤的分型对预后影响明显。分化良好型及黏液型脂肪瘤预后较好，手术后转移少。圆形细胞型和多形细胞型脂肪肉瘤恶性程度高、预后差。瘤细胞周边或瘤内有多量淋巴细胞、浆细胞浸润，则预后好。有报道本病5年存活率，分化好的脂肪肉瘤为70%，分化不良的为65%，分化更差的脂肪肉瘤为20%。