软骨肉瘤

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。

概述

软骨肉瘤病因

软骨肉瘤病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关。

软骨肉瘤的临床表现

患者早期感觉患处不适几天或几周后出现肿胀及肿块晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者感觉关节周围疼痛最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛夜间更为明显止痛药无效。患者关节活动受限,部分病人发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。

发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象

发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆,其次为肩胛骨股骨肱骨。偶然发现肿块病程缓慢疼痛明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,压迫神经则可引起放射性疼痛麻木等。很难发现位于胸腔骨盆肿瘤,直至压迫内脏,产生相应症状才被发现

软骨肉瘤的检查

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破区,骨皮质内缘吸收肿瘤生长较慢时,可使皮质变薄、膨胀,骨皮质穿破时,可引起骨膜新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。

2.瘤软骨钙化是最基本具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织生长[方剂汇www.fane8.com],则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

软骨肉瘤的诊断

1.原发性软骨肉瘤多见于少年发生于四肢长骨及躯干各骨。

2.局部疼痛明显肿块生长迅速,有压痛关节功能障碍

3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性肿瘤病程长,发生恶变,则生长迅速,症状重。

4.X线的特征病理检查可确诊。

软骨肉瘤的鉴别诊断

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块

2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起形态多样,软骨帽盖厚者亦可肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤软骨帽增厚更明显,并形成组织肿块,其内可见多量规则絮状钙化点。

3.骨肉瘤易与中央软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉相似,但若见骨肉瘤具有的特征肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别

软骨肉瘤治疗

软骨肉瘤最有效的治疗手术切除。明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤外科手术应力局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

软骨肉瘤的预后

软骨肉瘤生长缓慢局部复发和转移可以在术后10年发生所以软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度中度重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

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