色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎(PVNS)比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见于滑囊和腱鞘。

概述

色素绒毛结节性滑膜炎病因

本病可能是一种介乎炎症良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛同样病理改变。运动员因多次关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤

色素绒毛结节性滑膜炎的临床表现

本病没有明显全身症状患者体温不高,血沉不快,血象也无改变。局部症状在早期也较轻微因此患者就诊较晚,病期较长,一般病期以1~5年者最多,半数以上有外伤史。其主要症状关节肿胀,疼痛多比较轻微局部皮温有时稍高,关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节,触及增厚的滑膜呈海绵感觉积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显积液多的浮髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破关节囊而进入腘窝,并沿小腿后方肌间隙向下蔓延,产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性咖啡液体,这种关节液很特殊具有诊断价值

色素绒毛结节性滑膜炎的检查

1.X线平片

本病的X线平片征象:包括关节肿胀和关节骨骼侵袭破。软组织肿胀呈结节状,密度较高;PVNS骨侵袭多自骨和软骨交界处开始[方剂汇www.fane8.com],故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时,关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵袭时,关节间隙可狭窄。

2.CT检查

断面成像,具有较高密度分辨力,在显示关节腔内软组织肿块关节积液骨质侵袭方面明显优于X线平片,对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感

3.磁共振(MRI)

组织分辨率高,能显示病变的全部形态类型组织成分

4.实验室检查

显微镜绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核细胞泡沫细胞

色素绒毛结节性滑膜炎的诊断

本病仔细分析临床表现,结合关节液和X线片检查,诊断一般无困难

色素绒毛结节性滑膜炎治疗

1.手术切除

手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗绒毛较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织才能避免复发。

2.放射治疗

术后再进行放射治疗也可达到治愈的目的。对于关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带,将关节脱位后,再将前、后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。

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