上皮样肉瘤

上皮样肉瘤的病因

发病原因不明。20%~25%有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。创伤可能是肿瘤发生的因素，发病机理尚不明确。有报道患者染色体22q杂合性缺失，此外还有报道存在8q的异常和21单体。

上皮样肉瘤的临床表现

上皮样肉瘤发病男性多于女性，，好发于20~40岁青壮年，在儿童和老年人少见，但任何年龄均可发病。　　根据发生部位分为远端型（即经典型，主要位于四肢的末端）和近端型（发生于头颈部及躯干），以前者多见。远端型以手腕部多见，肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可能引起溃疡，进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节，通常直径<5 cm，沿血管、神经及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大者直径可达20 cm，好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等，发生于盆腔者常易产生压迫症状。上皮样肉瘤虽然是一类低度恶性的肿瘤，但由于早期即有淋巴结及肺转移，所以建议广泛性或根治性切除。

上皮样肉瘤的检查

1.组织病理检查　　经典型主要表现为真皮及皮下组织内呈结节状的肿瘤团块，瘤体由上皮样细胞和梭形细胞交织而成，周边细胞可呈栅状排列，肿瘤细胞体积较大，可为多边形上皮样细胞，核大深染，有异形性，胞质丰富，嗜伊红深染[方剂汇www.fane8.com]，另一类为梭形细胞，瘤体内可有片状坏死，间质有明显纤维结缔组织，可有不同程度的炎性细胞浸润。近端型上皮样肉瘤肿瘤细胞主要由上皮样细胞构成，细胞体积较大，异形明显，核呈空泡状，常有横纹肌样细胞的特征，可见肿瘤性坏死。经典型和近端型两型肿瘤免疫组化表现相似，上皮样肉瘤的肿瘤细胞CK和vimentin 反应呈阳性，EMA 呈阳性。2.影像学检查　　推荐X片、CT、磁共振（MRI）检查，可更好地了解软组织受累的情况，肿瘤切除术后MRI可用来鉴别术后改变还是残留。

上皮样肉瘤的诊断

上皮样肉瘤病程较长，青年男性患者相对多见，发病部位多位于四肢末端。确诊主要依靠病理学检查，组织学特征之一为瘤细胞聚积成不规则结节样结构。在对临床的可疑皮下病灶进行活检时，最好先行影像学检查，以明确病变范围。

上皮样肉瘤的治疗

广泛切除或根治性切除，是目前首选的治疗方法。手指、脚趾部位的肿瘤，以截肢为宜。由区域淋巴结转移者，可同时行区域淋巴结清扫术。因肿瘤倾向沿腱膜或筋膜播散及沿淋巴途径转移，对位于手掌深在的、较大的肿瘤行肘关节以下截肢较为安全。对于复发病例应行截肢。放化疗尽管对晚期患者有益，但其作为辅助治疗的价值待研究。

上皮样肉瘤的预后

有文献报道，患者总体5 年生存率为68%，单纯皮疹无转移的患者5 年生存率为75%，区域淋巴结转移患者5 年生存率为49%，远处转移生存不超过5 年，而1 年生存率为46%，手术治疗患者比非手术治疗患者5 年生存率明显提高，分别是68%与33%。上上皮样肉瘤沿淋巴途径播散是其特征，故易发生区域淋巴结转移，肿瘤也可经血液循环转移至肺、皮肤和脑等脏器。　　不良的预后因素包括：男性、老年人、肿瘤直径大于5厘米、位置深在、细胞核具有多形性和分裂活性高、血管和/或神经侵犯、多次复发伴/不伴诊断时淋巴结转移。