神经鞘源性肿瘤

神经鞘源性肿瘤的病因

1.神经鞘瘤

神经鞘瘤是来自神经鞘的神经膜细胞发生的肿瘤，占纵隔神经源性肿瘤的1/2左右。

2.神经纤维瘤

神经纤维瘤由神经鞘细胞和成纤维细胞组成，可以发生在外周神经的任何部位，发生在纵隔内则为纵隔神经纤维瘤。

神经鞘源性肿瘤的临床表现

胸痛、胸闷是神经源性肿瘤的常见的症状。而大多数患者一般无症状，随着肿瘤增大，患者可伴气急、肋间神经痛及臂丛神经痛，Horner综合征：同侧眼睑下垂，眼裂变窄，瞳孔缩小，面部无汗。查体：大多数患者无阳性体征。

1.神经鞘瘤

部分患者有症状，常见的症状有胸痛、背痛、大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状，少数患者可有神经系统症状，如脊髓受压、声音嘶哑、Horner综合征、肋间神经痛或臂丛神经痛。

2.神经纤维瘤

部分患者有症状，常见的症状有胸痛、背痛，大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状。对于纵隔神经纤维瘤侵犯椎管内，引起椎管内外均有肿瘤的哑铃形肿物。

神经鞘源性肿瘤的检查

胸部X线片、胸部CT和MRI检查等。胸部X线检查肿瘤多位于后纵隔脊柱旁[方剂汇www.fane8.com]，边界清楚，密度均匀之圆形或卵圆形致密阴影，多为单侧单发。胸部CT能显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受侵的程度，也可显示肿瘤通过肋间隙或椎间孔呈哑铃形的形态。

神经鞘源性肿瘤的诊断

一般无症状，常在体检或因其他疾病行X线检查时发现，但仅凭临床表现和影像学检查结果甚难推断其病理学类型，也不易判断其良恶性。本病确诊需要手术及病理来证实。

神经鞘源性肿瘤的鉴别诊断

需与纵隔内其他肿瘤相鉴别。

神经鞘源性肿瘤的治疗

1.手术治疗

不论良性或恶性纵隔肿瘤，一旦明确诊断，均应手术切除。对后纵隔—椎管内哑铃状神经源性肿瘤，无论有无症状，最好先采用椎板切开，取出椎管内肿瘤，然后再开胸切除后纵隔肿瘤。如肿瘤累及肺脏无法分离则应行肺叶部分切除或肺叶切除。

2.其他

恶性肿瘤切除后，应按其病理种类，加用化疗或放疗。