神经系统副肿瘤综合征

神经系统副肿瘤综合征的病因

神经系统副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质和细胞因子。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因，是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。

神经系统副肿瘤综合征的临床表现

1.副肿瘤病变

可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为：

（1）累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD）、副肿瘤性脑脊髓炎（PEM）、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。

（2）累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的症状，包括亚急性感觉神经元病（SSN）、亚急性运动神经病（SMN）、感觉-运动或自主神经元病等。

（3）累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

2.神经系统副肿瘤综合征

（1）多数患者的神经系统副肿瘤综合征症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。

（2）亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

（3）神经系统副肿瘤综合征的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。

（4）脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

3.主要抗体

患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体：

（1）抗-Hu抗体（抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

（2）抗-Yo抗体，是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

（3）抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

（4）癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。

（5）抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征（SMS）患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在[方剂汇www.fane8.com]，使医生针对相关的脏器进行检查。

神经系统副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。

神经系统副肿瘤综合征的检查

1.实验室检查

（1）血清和CSF免疫学检查。

（2）血尿便常规检查。

2.其他辅助检查

（1）神经系统CTMRI检查。

（2）神经肌肉电生理学检查。

神经系统副肿瘤综合征的诊断

神经系统副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时，应疑诊为神经系统副肿瘤综合征，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。

某些神经系统副肿瘤综合征患者有特征性表现，如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊和提示潜在的肿瘤性质。

神经系统副肿瘤综合征的鉴别诊断

注意与神经系统原发性疾病鉴别。

神经系统副肿瘤综合征的治疗

目前神经系统副肿瘤综合征尚无特效疗法，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后，神经系统副肿瘤综合征症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。