食管肉瘤

食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数。食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。

概述

食管肉瘤的临床表现

部分病人轻重不同的吞咽困难,但病期较长,其他症状包括胸骨异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉病人亦可发生腹部剧烈疼痛

食管肉瘤的检查

组织病理学检查是确诊的主要依据

1.胸部平片

食管腔内大的息肉样充盈缺损,管腔呈梭形扩张,并可使纵隔影增宽。

2.食管钡剂造影

肿瘤上界弧形边缘,钡剂在病变部位分布均匀肿瘤蒂部在切线位时,呈现黏膜食管壁的规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像:①食管平滑肌肉瘤样X线征;②食管癌样X线征;③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤

3.食管镜检查

见腔内肿物,可有蒂,黏膜糜烂、粗糙、质脆,触之易出血,还可有糜烂、组织等。

4.CT与MRI检查

表现与食管相似

食管肉瘤的诊断

最后诊断依赖于术后病理诊断。

食管肉瘤的鉴别诊断

食管肉瘤食管癌相比有3个主要异同点:

1.吞咽困难

病人一般有程度不同的吞咽困难由于病变进展缓慢症状时轻时重,病史较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重,病情发展快,病史相对要短。

2.肿块大小

食管平滑肌肉生长多较隐匿,难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时[方剂汇www.fane8.com]肿瘤常已很大

3.生长方式

肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展,这是由食管肉瘤主要食管腔外生长较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同,它主要食管黏膜病变。因此,临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难

食管肉瘤治疗

对于有蒂的息肉型病变,如果肉眼观察无浸润,术前X线检查食管黏膜无破食管蠕动良好者,可考虑局部切除,术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗,以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别,应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌,则应扩大切除范围术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系,但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗

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