特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。
其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。
其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。
例1,男,6岁,因反复贫血伴咳嗽,曾5次住院,疑为IPH,但多次查痰均未找到含铁血黄素巨噬细胞,故诊断为营养性贫血、气管炎,对症治疗后好转出院。第6次因病情加重、咳嗽、重度呼吸困难、双肺可闻及湿口罗音,以呼吸窘迫入院。
查体:T 38.5℃,R 92次/min,重度贫血面容,口唇发绀,鼻?,出现三凹征。双肺中下野呼吸音减弱,叩诊呈浊音,心界扩大,心率180次/min,心音低钝、律齐。胸部CT:双肺透光度减低,肺实质呈“磨玻璃样”改变,两肺内可见粟粒状小结节密度影,肺纹理增多、增粗、模糊。血常规:RBC 2.09×1012/L,Hb 47g/L,MCV 80.9fl,MCH 22.5pg,MCHC 267g/L。痰液内见大量炎性细胞、支气管上皮细胞及大量的吞噬细胞,其吞噬细胞桨内可见被吞噬的含铁血黄素颗粒,明确诊断为IPH。经强心、纠正低氧血症及酸中毒等综合治疗以及有效的护理,症状明显缓解,患儿好转出院,仍用小量激素维持,后经电话随访,未见复发。
例2,女,1岁,患儿两个月前因面色苍白、发热、咳嗽、痰中带血,曾先后2次住院,诊断心衰合并贫血,经抗生素、输血等治疗后,热退、血止好转出院。后一直面色苍白,本次以上述同样症状呈发作性加重3d[方剂汇www.fane8.com],并伴气急、呕吐及呼吸困难,痰中带血丝和呕吐而急诊入我站。
查体:T 38.5℃,R 84次/min,发育正常,营养欠佳,表情淡漠,呈重度贫血面容,口唇发绀,面色苍白,四肢厥冷,双肺纹理增粗,可闻及杂音,肝肋缘及剑突下各3cm,脾可触及。RBC 1.44×1012/L,Hb 36g/L,血清铁9μmol/L,疑为肺含铁血黄素沉着症。后于半日内2次留痰,查到含铁血黄素巨噬细胞,确诊为IPH,经输血、抗菌、抗心衰和激素的应用及精心护理,病情好转出院,电话随访至今未见复发。
1、床位安置及病室管理:将患儿安置于非感染病房,避免与肺炎和腹泻等传染病患儿同室,以防交叉感染。室内阳光要充足,空气要新鲜,窒温保持在18℃~22℃,相对湿度为50%~60%,严格执行病室隔离消毒制度,做到紫外线照射消毒1次/d,开窗通风2次/d,通风时避免空气对流,防止受寒,严格控制探视,防止各种感染。
2、诊断要点及鉴别诊断:首先,认真观察临床表现,积极提供诊断依据,以助明确诊断;然后,掌握鉴别诊断:
①IPH与急性粟粒型肺结核相似,但急性粟粒肺结核为全肺野分布均匀、密度大小一致的粟粒状影,带有明显结核中毒症状,可做查痰及其它检查。
②肺出血静止期、慢性迁延后遗证期与风湿性二尖瓣病变所致肺含铁黄素沉着症相鉴别:风湿性二尖瓣病变所致肺含铁血黄素沉着症病人常有风湿性二尖瓣病变病史及相应的心影改变,所以,结合临床可以鉴别。
3、并发症观察及护理:该病病程及预后与肺出血的次数和程度有关,少量出血时可无明显的呼吸道症状及X线表现。肺大量出血可致呼衰、心衰,应密切观察病人咳血量及次数,及时报告医师控制出血的发展,并注意观察有无心衰的表现,做好抢救的准备。
4、临床用药观察及护理
应用洋地黄类药治疗时的护理:该症大多数出现心衰,纠正心衰首选洋地黄类药,但此药治疗量与中毒量相接近,安全系数小,如用快速洋地黄化法,更易产生毒性反应。因此,用药要准确,严格用药剂量。交接班时交清楚用药时间,密切观察用药后的反应,注意观察BP、P、R、心率及尿量。
①防治感染应用大剂量激素可使免疫功能降低,极易发生感染,感染后使病情加重或复发。为此,应以预防为主,杜绝一切交叉感染的因素。一旦发生感染,及时用抗菌药物控制;
②防止骨折:应用大剂量激素后机体呈负氮平衡,尿钙排出增多,易发生骨质疏松症,因此,除补充维生素D及钙剂外,还应肌注苯丙酸诺龙以促进蛋白合成;
③防止电解质紊乱及糖尿病。由于此类药可潴钠排钾,应控制钠盐的摄入。可嘱病人多吃含钾丰富的食物,如桔子、红枣、芹菜等,并定时采血检测血钾;
④做好患儿及家属的心理护理工作,坚持用药,巩固治疗。对年小儿可逗逗抱抱,对年长儿可用讲故事、看图画等,使其顺利地接受治疗和护理。
纠正贫血:该症一般不主张补铁来纠正贫血,因补铁后加重肺的含铁量而导致病情加重。如血清铁低于正常值,可输血以纠正贫血。
②免疫功能的障碍,部分病人有肺内嗜酸粒细胞及肥大细胞浸润,部份有冷凝集试验阳性;
③其它原因,如动物蛋白的摄入、吸入有毒物质等。故增加免疫功能,避免接触致敏原,如牛奶等异体蛋白不宜食用。多吃营养丰富、易消化食物,适当限制钠盐。
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。
1、对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。
2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重,多见有杵状指和肝脾肿大,可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。
3、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。
中医学是在中国古代的唯物论和辩证法思想的影响和指导下,通过长期的医疗实践,不断积累,反复总结而逐渐形成的具有独特风格的传统医学科学,是中国人民长期同疾病作斗争的极为丰富的经验总结,具有数千年的悠久历史,是中国传统文化的重要组成部分。它历史地凝结和反映了中华民族在特定发展阶段的观念形态,蕴含着中华传统文化的丰富内涵
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中医养生学是中华民族优秀文化的一个重要组成部分,它历史悠久,源远流长。在漫长的历史过程中,中国人民非常重视养生益寿,并在生活实践中积累了丰富的经验,创立了既有系统理论、多种流派、多种方法,又有民族特色的中医养生学,为中国人民的保健事业和中华民放的繁衍昌盛作出了杰出的贡献。
名医治病趣闻,既不同于单纯以猎奇为目的的传说,也不同于纯粹的医家学术经验介绍,而是一种将故事与医案结合在一起的“故事性医案”。每个医案都以史实为依据,既有包括事件始末在内的故事情节,还有治疗的方法等,寓医理于故事之中,读者不妨一读。
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四肢伤,在战伤中占70%,其中骨折约占60%,在平时,工农业生产、交通、体育运动和军事训练中的意外事故,骨折也很多见。正确的处理,可以最大限度地恢复功能,若处理不当,可以导致残疾和死亡。
【肾脏一般结构】一、肾单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位,它由一个肾小体和相通的小管组成。人类每个肾脏约有一百万个肾单位。肾小体90%以上分布在肾皮质部分。肾小体是由肾小球及包围在其外的肾小球囊组成。肾小球的核心是一团毛细血管网,它的两端分别与入球动脉及出球动脉相连。肾小球外覆以肾小球囊,肾小球囊的壁层上皮
意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力,是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”,在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识,又称人格意识;对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。意识和意识活动的基础是意识清晰状
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