特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的病因

病因迄今未明。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，多数患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。

某种特殊过敏原与胃肠黏膜敏感组织接触后，在胃肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组胺类血管活性物质，引起胃肠黏膜充血、水肿、嗜酸性粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和黏液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的临床表现

本病常以腹痛、恶心、呕吐起病，症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过，往往有周期性发作和自发性缓解的特点。

1.Ⅰ型

广泛性嗜酸性细胞浸润性胃肠炎（简称嗜酸性胃肠炎）。其中包括多肠性、单肠性以及局限性。

多见于30～50岁，80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患，如过敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛，伴恶心、呕吐、腹泻等症状，发作无规律性，可与某些食物有关。黏膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻，并出现相应的症状和体征，可被误诊为Crohn病或肿瘤。浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水或胸水发生。腹水一般为渗出性。

2.Ⅱ型

局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿（简称嗜酸性肉芽肿）。其中包括局限性和类息肉性。

40～60岁多见。本型多有较长时间胃病史，起病多急，可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见（多为巨大溃疡）。类息肉型者，上消化道出血可为惟一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时，可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者，发病急骤，可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的诊断

根据Leinbach诊断标准主要为：①周围血嗜酸性粒细胞增多；②摄食后导致胃肠道症状与体征出现；③组织学证实胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。由于本病胃肠道表现缺乏特异性，故诊断时应注意既往过敏史。外周血（腹腔积液或活组织检查）嗜酸性粒细胞增多，结合胃肠道X线钡餐、内镜检查进行诊断。凡出现不能解释的胃肠道症状，尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、外周血嗜酸性粒细胞增多者，应考虑本病的可能。血、腹水中发现嗜酸性粒细胞增多，消化内镜检查病变明显充血、水肿，活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用糖皮质激素治疗可使症状缓解时，可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的鉴别诊断

1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症

引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多[方剂汇www.fane8.com]，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素等，但各有其特殊表现，实验室检查常可资确诊。

2.Crohn病

本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻，尤其当X线显示黏膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者，应与Crohn病进行鉴别。肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现提示为Crohn病。

3.高嗜酸性粒细胞综合征

高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心、脑及皮肤等，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润。因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征。

4.胃肠道恶性肿瘤

嗜酸性肉芽肿发生于胃时，须与胃癌、胃恶性淋巴瘤进行鉴别。

此外，嗜酸性肉芽肿还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别。由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃肠道疾病致梗阻均应考虑到本病的可能性。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的治疗

1.积极寻找并排除致敏物

应立即停止食入可能导致胃肠过敏的食物或药物诸如牛奶、蛋类、海虾以及过敏药物等。对以黏膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后，腹痛和腹泻可迅速改善。

2.糖皮质激素

糖皮质激素有良好的治疗效果，可使病情缓解，多数患者用药后1～2周内症状改善，复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹腔积液为主的患者。急性期可给强的松，见效后逐渐减量至维持剂量。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著，可加用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤等。

3.色甘酸二钠

色甘酸二钠是肥大细胞膜稳定剂。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或存在较严重的副作用者可改用本药治疗。

4.手术治疗

手术治疗并不能切除受浸润的部位，且黏膜水肿给胃肠吻合造成困难，术后易于复发。因此，自从糖皮质激素使用后，嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况，术后可应用小剂量强的松口服维持。

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征的预后

本病虽可反复发作，但绝大部分预后良好，仅有个别患者预后较差。