同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状体征

主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短，一般不需特别治疗。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的用药治疗

多数患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松（强的松）1～2mg/（kg·d）口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少（＜20×109/L）或有明显高胆红素血症的患儿。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的饮食保健

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。新生儿情况较为特殊，具体需要询问医生，详细安排具体的饮食。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的预防护理

凡发现母体血小板PLA1阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/（kg·d），直到分娩[方剂汇www.fane8.com]，大多数胎儿血小板数能升高。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病理病因

本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的疾病诊断

同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的检查方法

实验室检查：

1.血小板减少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少，白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高，间接胆红素升高。

2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的并发症

严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的预后

约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病机制

胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原，如PLA，而母亲没有这种抗原，则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为IgM型，不能通过胎盘，故不会发病。