透析性骨关节病

透析性骨关节病的病因

1.β2-微球蛋白潴留

β2-微球蛋白的分子量为11800，能被肾小球滤过，在肾小管内被代谢掉。长期血透患者因肾小球和肾小管功能丧失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物质，所以，患者血清β2-微球蛋白的含量上升，为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。

2.β2-微球蛋白结构改变及生物作用

蛋白质的氨基组经非酶性糖基化反应，被晚期糖基化的终末产物（AGE）所修饰形成一种新的尿毒症毒素，它可促进透析相关性淀粉样变，加速血管硬化及组织老化，也加重糖尿病的并发症及参与某些老年性疾病的病理过程。被晚期糖基化终末产物修饰的蛋白质具有病理生理学活性。透析性骨关节病的淀粉样沉积物中，主要成分是被晚期糖基化终末产物修饰的β2-微球蛋白，它们能刺激人单核巨噬细胞的化学趋化性，刺激其生成炎症细胞因子白细胞介素-1（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF-α），还能延缓单核细胞凋亡，促进其分化为炎症性巨噬细胞。

透析性骨关节病的临床表现

1.透析相关性淀粉样变

透析相关性淀粉样变是长期透析患者（血透或腹透）常见的全身性致残性的并发症，病变主要侵袭关节及关节周围组织导致骨和关节致残性病变。

2.与结晶物相关性关节炎

草酸钙沉积可能引起软骨钙质沉积病以及滑膜皮肤和关节周围发生钙化。累积屈肌腱会产生手指屈曲痉挛和急性炎症或慢性炎症，但关节积液内细胞很少。另外，慢性肾衰患者，当血透不能够有效地去除草酸盐时便会发生草酸盐沉积症，食入过量草酸盐前体物质如维生素C时更易发生。

透析性骨关节病的检查

1.血常规检查

血常规检查，补体C5a，C3a和C5b，β2-微球蛋白检查很有必要。

2.组织学检查

组织学检查是诊断的金指标。抗β2-微球蛋白染色阳性，电镜下可见排列弯曲不规则，直径为8～l0nm淀粉样纤维，骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。

3.肌电图检查

常提示神经源性损害，符合周围神经病变，正中神经传导速度减慢。

4.影像学检查

（1）骨骼X线检查常见的软骨下骨侵袭为囊性骨损害，是β2-微球蛋白淀粉样变有价值的诊断征象，系列X片显示囊性病变的大小及数目随时间增加而增加，主要累及髋、腕及肩关节[方剂汇www.fane8.com]，舟状骨或股骨颈的淀粉样囊肿可出现自发性骨折，颈椎关节呈破坏性关节病变，常为牙样侵袭过程，骨质破坏常为多发，并大致呈对称性分布，但X线较难发现。

（2）超声检查超声检查，滑膜囊和韧带，肩关节软组织增厚，关节囊中有淀粉样物沉积的强回声，诊断特异性高。

（3）CT和MRI检查有助于发现普通X线上不易显示的病变，如枕部寰枢关节与颈结合部位的骨破坏，肱骨及股骨内囊性变，椎体后弓骨的透亮区在CT下可清楚见到，MRI的T和T图像显示受累椎间盘为低信号；对骨滑膜韧带和软组织增厚非常敏感，为判定囊性骨损害的程度提供可靠的定量方法。

（4）闪烁照相①I-SAP闪烁照相：SAP是肝脏合成的血清淀粉样P成分，可以与所有的淀粉样纤维非共价结合。②I-β2-微球蛋白闪烁照相：敏感性优于放射性诊断，但不能用于有较好残余肾功能的患者。

透析性骨关节病的诊断

根据临床表现特点，结合骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质，就可以诊断。

透析性骨关节病的治疗

1.药物治疗

非甾体解热镇痛药如双氯芬酸、布洛芬等对慢性透析性关节病的症状治疗有效。这类药物仅限于用来缩短和减轻结晶产生的急性炎症过程。局部关节严重疼痛可于关节内注射类固醇，但因易引起感染，故应谨慎选择适应证。小剂量口服泼尼松（强的松）可明显缓解疼痛。为预防骨质疏松症，需同时合用钙剂及活性维生素D制剂，如α-D或骨化三醇。有陈旧性结核、乙肝、丙肝指标阳性者，为避免感染再发或恶化，一般不选用泼尼松。

2.手术治疗

腕管综合征（CTS）主张早期手术，以免造成不可逆的神经肌肉损伤；负重关节的破坏性关节病变可行关节置换术。伴有神经根压迫的脊椎移位需行融合矫形术。

3.血液净化治疗

血液透析，血液透析滤过，血液滤过分别与吸附β2-微球蛋白灌流器串联可清除大量的β2-微球蛋白。

4.肾移植

出现透析性骨关节病的症状，应及早行肾移植术。肾移植术后透析性骨关节病的关节症状很快改善，骨、关节病变的放射学改变和淀粉样沉积依旧存在。