外阴恶性横纹肌样瘤

外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

概述

外阴恶性横纹肌样瘤的病因

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌神经胚层组织细胞上皮细胞黑色细胞和间叶细胞不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

外阴恶性横纹肌样瘤的临床表现

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大数位于大阴唇,阴阜发病者较少

外阴恶性横纹肌样瘤的检查

1.肿瘤标志物检查、免疫组织化学检测。

2.组织病理学检查。

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能[方剂汇www.fane8.com],经电镜和免疫组织化学两者予以肯定,三者缺一不可。

外阴恶性横纹肌样瘤的治疗

初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

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