外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。

概述

外阴腺泡状软组织肉瘤症状体征

外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现表现为缓慢生长的无痛性包块,病程数月至数年不等,可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方,大小为2~4cm。

外阴腺泡状软组织肉瘤的用药治疗

局部外阴块物,采用根治性外阴切除加淋巴切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除,右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除,术后随访2年,患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天,外阴局部溃疡愈合,块物明显缩小,但肺部转移灶无明显变化。继续方案化疗,并行外阴局部肿瘤切除术术后第13天因急性重症肝炎,肝性脑病死亡。

外阴腺泡状软组织肉瘤饮食保健

外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有外阴肿瘤食物,如芝麻杏仁小麦大麦、土瓜、乌骨鸡乌贼乌梢蛇、猪胰、菊花乌梅桃子荔枝马齿苋、鸡血、鳗鱼鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜海参、虎鱼、甜菜绿豆萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜白菜芥菜芋艿海带紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜海参、虎鱼、甜菜绿豆萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜白菜芥菜芋艿海带紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲

(4)增强体质预防转移宜吃银耳、黑木耳香菇猴头菇、鸡肫、海参薏米核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴腺泡状软组织肉瘤手术术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆粳米荔枝香菇萝卜鹌鹑蛋、藕粉豆类等。

(6)外阴腺泡状软组织肉瘤术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜香蕉葡萄海参甘蔗百合等。

(7)外阴腺泡状软组织肉瘤术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳香菇核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣桂圆海参等。

外阴腺泡状软组织肉瘤最好要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头猪头肉、鹅肉鸡翅鸡爪[方剂汇www.fane8.com],食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣刺激食物。例如:洋葱胡椒辣椒花椒芥菜茴香

3.避免吃油炸、油腻食物。如油条奶油黄油巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利病情治疗

4.戒烟戒酒、咖啡兴奋饮料

外阴腺泡状软组织肉瘤的预防护

定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

外阴腺泡状软组织肉瘤病理病因

外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞化学感受器、肾素产生细胞骨骼肌源性等几种假说,大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其为其他类。

外阴腺泡状软组织肉瘤疾病诊断

由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状缓慢生长容易误诊为巴氏囊肿颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。

外阴腺泡状软组织肉瘤的检查方法

实验室检查:组织病理学检查。

其他辅助检查:CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性较好,可见边界清楚密度增高的结节或肿块增强CT可见肿瘤弯曲和扩张的血管肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。

外阴腺泡状软组织肉瘤并发症

合并感染。

外阴腺泡状软组织肉瘤的预后

外阴腺泡状软组织肉瘤预后差,往往在诊断时已有转移。

外阴腺泡状软组织肉瘤的发病机制

肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜切面红色,质软,易破碎,常见出血死。

镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构实心巢状结构花环结构3种形态。瘤细胞透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物

免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性

Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近,Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体,用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤

搜索推荐