韦尼克脑病

韦尼克脑病的病因

韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。

韦尼克脑病的临床表现

1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

（1）眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。

（2）精神异常 表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

（3）共济失调 以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。

2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。

韦尼克脑病的检查

1.实验室检查

（1）血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

（2）其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

2.其他辅助检查

（1）CT检查 可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。

（2）MRI检查 是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性TWI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志[方剂汇www.fane8.com]，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

（3）心电图、脑电图检测 有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

韦尼克脑病的诊断

主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者，应注意WE的可能性以便及早治疗。

韦尼克脑病的鉴别诊断

本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

韦尼克脑病的治疗

1.病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B，持续2周或至患者能进食为止。发病初期，快速非肠道补充维生素B（硫胺素）可完全恢复。

2.体内维生素B（硫胺素）贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作，是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B（硫胺素）所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B，防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE，患者可伴镁缺乏，镁缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情恶化，故应补镁。

韦尼克脑病的预后

如不及时治疗WE，病程可继续进展，患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等，常提示预后不良。

韦尼克脑病的预防

宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。