血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。
原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。
1.周围神经受累
血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎,也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”、运动感觉多神经病和单纯感觉性神经病。
血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现,可表现为严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难,以肢体近端肌无力明显,可有肌肉压痛。常伴肌酶增高,肌电图检查提示肌源性损害,肌肉活检可证实是炎性肌病。
原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS),确切发病率不太清楚,但常在血管炎的晚期出现,也是原发性血管炎较常见的症状。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。
4.脑神经受累
单发或多发性脑神经的血管炎性神经病并不常见,但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ~Ⅷ脑神经受累,表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性耳聋、眩晕和耳鸣等。
1.实验室检查
(1)常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。
(2)血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学检查。
(3)CSF检查(脑脊液常规检验)疑有中枢神经系统病变的血管炎,应进行CSF检查排除其他疾病,特别是感染,常有助于中枢神经系统受累诊断。
(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)滴度测定有助于原发性血管炎的诊断,并可作为复发的监测指标。
2.其他辅助检查
(2)EEG、CT、MRI检查常显示异常,但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。
(5)周围神经/肌肉的活检疑有周围神经受累或肌肉受累,可考虑进行周围神经/肌肉的活检,中枢神经损害确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中[方剂汇www.fane8.com],并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热体重减轻关节痛等)时,应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎,对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。
对于病因明确的血管炎性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。
对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法:泼尼松龙和环磷酰胺联合应用。替代疗法包括:环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及环孢素(环孢菌素A)的冲击疗法。
3.一般治疗
对于少见的危及生命的疾病,应加用一般治疗,甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法和(或)血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用,还可给予免疫球蛋白治疗。
血管炎中病种繁多,同一种病轻重程度也有很大差别,因此预后也有很大差异。一般而言,临床表现比较局限,受累器官不多,则一般预后良好,如变应性血管炎、过敏性紫癜等,但是也有一些病种预后相对较差,如韦格纳肉芽肿。
如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗,其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于皮肤、神经和(或)肌肉骨骼系统的血管炎患者,预后要好于内脏受累的患者。血管炎性神经病的恢复较慢,常常不完全。大多数患者都有程度不同的神经症状与体征。
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