先天性肠闭锁与狭窄

先天性肠闭锁与狭窄的病因

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

先天性肠闭锁与狭窄的临床表现

1.一般表现

出生后24小时无胎便排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出。正常肛门位置无肛门开口。患儿早期有恶心呕吐，呕吐物初为胆汁，以后为粪便样物，2～3日后腹部膨隆，可见腹壁肠蠕动，出现低位肠梗阻症状。

2.无瘘管

闭锁位置较低者肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄膜覆盖，通过薄膜隐约可见胎粪存在。闭锁位置较高者在原肛门正常位置皮肤略有凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。

3.有瘘管

如有直肠会阴瘘，则见皮肤凹陷处无肛门，但在会阴部，相当阴囊根部附件或阴唇后联合之间有细小裂隙[方剂汇www.fane8.com]，有少量胎粪排出。

先天性肠闭锁与狭窄的检查

腹部X线片，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影。

先天性肠闭锁与狭窄的诊断

1.持续性呕吐

高位闭锁或狭窄，出现早且频繁的呕吐，呕吐物为乳汁和胆汁。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚，呕吐物为粪便样。

2.无胎粪排出。

3.进行性腹胀

高位闭锁或狭窄，腹胀仅局限于上腹部，有时可见胃型及蠕动波。而低位的闭锁或狭窄，呈全腹性腹胀，并可见到肠型及肠蠕动波。

4.腹部X线片

可见肠管积气和气液面，钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。

先天性肠闭锁与狭窄的治疗

1.十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2.小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。

3.结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。