先天性风疹

先天性风疹的病因

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。

先天性风疹的临床表现

一般说来，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所传递，但偶由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

1.出生时的表现

活产的患婴可表现一些急性病变，如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾先天性风疹患者肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

2.心脏畸形

心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭，有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重；但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者，其预后不良。

3.耳聋

失听可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的惟一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷

最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊，能自生消失，与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术，而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5.发育障碍及神经方面的畸形

胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高，甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

先天性风疹的检查

1.病毒分离

先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月，成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒，病变严重者较易分离。而后天感染风疹者，排出病毒很少超过2～3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低，至先天性风疹1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体，很少能自血液中分离出病毒。

2.血清学检查

当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时，应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性，说明近期曾有过风疹的初次感染，尤在妊娠早期，应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时，血清风疹抗体的效价与其母相若，这种抗体大多为由母体胎传的IgG，自生后2～3月起消减；而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM（IgM不能通过胎盘）至生后3～4月达高峰值[方剂汇www.fane8.com]，1岁左右消失。患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始，至1岁达高峰值，可持续数年。因此，如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM，或生后并未感染风疹，而5～6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在，均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述，生后感染风疹者，其血清的血凝抑制抗体可持续终生。但部分先天性风疹病儿于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后大部分皆有抗体产生的效应，而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后，不能测得血凝抑制抗体的产生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现，可有助于肯定先天性风疹的诊断。

先天性风疹的诊断

1.流行病学资料，孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2.出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3.婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4.小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿，也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

先天性风疹的鉴别诊断

风疹需与麻疹、猩红热、幼儿急疹药物疹、传染性单核细胞增多症、肠道病毒感染、宫内感染的弓形体病、巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒感染等相鉴别。

先天性风疹的并发症

风疹一般症状多轻，并发症少，仅少数患儿可并发中耳炎、咽炎、支气管炎、肺炎或心肌炎、胰腺炎、肝炎、消化道出血、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、肾病综合征、急慢性肾炎等。较重者有下述几种：

1.脑炎

少见，主要见于小儿，一般发生于出疹后一天，有头痛、嗜睡、呕吐、复视、颈部强直、昏迷惊厥、共济失调、肢体瘫痪等脑脊液的改变，与其他病毒性脑炎相似，病程比较短。多数患者于一天后自愈，少数可留后遗症，也可有慢性进行性全脑炎。

2.心肌炎

患者诉胸闷、心悸头晕、萎软、心电图及心酶谱均有改变，多于或周内恢复。可与脑炎等其他并发症同时存在。

3.关节炎

主要见于成年人，特别是妇女患者。我国已有儿童风疹性关节炎的报道，发生原理尚未完全明确，多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致。出疹期间指关节、腕关节、膝关节等红肿痛。关节腔积液内含单核细胞，有时数个关节相继肿痛，类似风湿性多发性关节炎，但多数能在一天内自行消失。

4.出血倾向

少见，由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血，出现皮肤黏膜瘀点、淤斑、呕血、便血、血尿，多数在一周内自行缓解，少数病人颅内出血，可引起死亡。其他可有肝肾功能异常。

先天性风疹的治疗

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法，并由具有风疹抗体的人担任护理职务，出院以后还须禁忌与孕妇接触。

1.普通康复疗法

加强护理，室内空气保持新鲜，加强营养。隔离至出疹后5天。

2.西医西药治疗方法

主要是支持疗法，对症治疗。可酌情给予退热剂、止咳剂及镇痛剂。

先天性风疹的预防

对孕妇进行检测孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止此类婴儿的出生。