先天性高位肩胛

先天性高位肩胛的症状体征

本症左侧多见。表现为耸肩和短颈（图1）。从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位，一般移位3～5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜，患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”。有高位肩胛时，这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。

1.一级  畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，畸形不明显，病人穿衣后外观近乎正常。

2.二级  畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。

3.三级  畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。

4.四级  畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。

畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。

先天性高位肩胛的用药治疗

1.治疗原则  治疗有非手术治疗和手术治疗。

（1）非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。

（2）手术治疗：适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。

由于本畸形不单纯是肩胛骨升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。

①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。

②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。

③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。

④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。

⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。

2.术式选择  应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术（Woodward手术），但手术应在3～6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性臂丛损伤，所以对6岁以后的病人，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如锁骨有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨截骨术。

兹将改良肩胛骨下移术（Woodward手术）介绍如下。

（1）麻醉：全麻。

（2）体位：病人俯卧位。准备皮肤时，应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内，以便在手术中移动肩胛带。

（3）操作步骤：

①切口：从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口（图3A），切开皮肤及皮下组织。

②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后，在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣，以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带（图3B）。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形，可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面，横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨，使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后，将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上（图3C）。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。

③缝合：冲洗伤口[方剂汇www.fane8.com]，彻底止血，分层缝合切口，用肩-肱绷带包扎2周。

先天性高位肩胛的饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

先天性高位肩胛的病理病因

1.胚胎期发育障碍  胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周，至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。

2.引起发育障碍的诸因素  什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确。其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：①羊水过多或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接，多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。

Engel认为，胚胎发育中第四脑室液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。

先天性高位肩胛的疾病诊断

本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突（图2）。

先天性高位肩胛的检查方法

主要为X线检查，应常规拍摄包括颈椎的胸片，可见患侧肩胛骨高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。对个别病例亦可选用CT或MRI检查。

先天性高位肩胛的并发症

可并发肌性斜颈。

先天性高位肩胛的预后

在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。

先天性高位肩胛的发病机制

病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。

肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常（Klippel-Feil）综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。