先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒患者中80%累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏,先天性梅毒患儿血清学检查为阳性。临床表现为食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等。

概述

天性毒性肝硬化病因

肝脏病理变化似甲型肝炎,肝细胞气球样变,点状或灶性死及汇管区炎性细胞浸润,主要淋巴细胞单核巨噬细胞,有明显胆汁淤积。通过电镜观察表明肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

天性毒性肝硬化的临床表现

肝硬化早期,肝脏功能下降不明显,当肝硬化病情发展到一定程度之后,患者会出现食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液症状严重影响其生活质量肝硬化还会引起女性系列内分泌失调,如月经不调、闭经以及不孕不育症状也可并发电解质平衡失调、上消化道出血、低钠血症、肝性脑病等。晚期先天梅毒表现为皮肤黏膜骨骼内脏等的损害。眼部病变最多肝脏受损最明显

天性毒性肝硬化的检查

1.梅毒螺旋体检查

皮肤黏膜破损的分泌物直接涂片,用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

2.非梅毒螺旋血清试验

(1)性病研究实验室(VDRL)试验 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体,此试验易于操作,出结果快,敏感性高,非特异性,有假阳性

(2)快速血浆反应素(RPR) 环状玻片试验:VDRL试验改良法[方剂汇www.fane8.com],因有胶体碳,试验时试剂阳性血清反应产生黑色凝集,易判断结果

(3)梅毒螺旋血清试验梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于诊断。

天性毒性肝硬化的诊断

确诊可根据病史、临床表现和有关检查:

1.取胎盘羊水、皮损等易感染部位标本,在视野显微镜下找梅毒螺旋体。

2.性病试验试剂盒简便、快速敏感极高,但有假阳性可作为筛查试验。

3.荧光螺旋抗体吸附试验特异性强,常用于确诊。

天性毒性肝硬化的鉴别诊断

应与HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的肝损害相鉴别。

天性毒性肝硬化并发症

电解质平衡失调、上消化道出血、腹腔积液、肝性脑病等。

天性毒性肝硬化治疗

适当休息,合理营养为主,选择性使用药物为辅,应忌酒,防止过劳及避免应用损肝药物

1.肝功能异常

严格卧床休息,症状明显好转可逐渐增加活动量以不感到疲劳原则治疗症状消失隔离期满,经1~3个月休息逐步恢复工作

2.饮食

以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜,应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。出现肝性脑病则限制蛋白质入量。

3.肝硬化失代偿

则以治疗并发症为主。

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