先天性囊状腺样畸形

先天性囊状腺样畸形的病因

本病肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。

先天性囊状腺样畸形的临床表现

本病常累计所有肺叶，以右下叶多见。临床表现有三种类型；

1.死产或围产期死亡。约半数胎儿合并普遍性水肿，1/4孕妇羊水过多，常早产或死产。

2.新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由肺部疾病发展到肺气肿造成，多数病人在新生儿期死亡。

3.少数患儿直至儿童期才出现症状，多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下，少数病人无临床症状[方剂汇www.fane8.com]，仅X线检查或尸检时发现。

先天性囊状腺样畸形的检查

1.实验室检查

无合并感染，血象大都正常。

2.其他辅助检查

X线表现各异。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，似婴儿肺叶性肺气肿。

先天性囊状腺样畸形的鉴别诊断

本病应与先天性肺疾病，如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别；另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。

先天性囊状腺样畸形的治疗

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。

先天性囊状腺样畸形的预后

术后可长期存活至婴儿期甚至儿童期，但是这些患儿发生原发性肺部肿瘤的危险增加。