先天性锁骨假关节

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。出生时可发现锁骨中部肿胀,无产伤史。随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。

概述

天性锁骨关节病因

发病病因已提出几种理论,其一是因为锁骨的发育有两个分离的内侧和外侧骨化中心胚胎第7周时,连接两个骨化中心的前软骨桥未能正常骨化而引起假关节;另一理论锁骨动脉直接压迫尚未发育完全的右侧锁骨所致。右锁骨动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况由于心脏右位而左锁骨动脉高位双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

天性锁骨关节的临床表现

锁骨两端之间可扪及不同程度活动,无压痛锁骨胸骨端偏上,位于另一端的内前方。幼儿期,由于上肢重力关系锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节活动度增加,表面皮肤变薄萎缩,肩胛骨边缘突出,肩关节对称,但肩关节活动一般正常[方剂汇www.fane8.com],仅有少数患者关节外展受限及臂力减弱。

天性锁骨关节的检查

X线片显示锁骨关节处两断端增大变粗。

天性锁骨关节的诊断

生后锁骨局部包块及X线片所见不难作出诊断。

天性锁骨关节的鉴别诊断

出生时与产伤性锁骨骨折相鉴别,有产伤史,局部压痛,患肢假性麻痹,X线片可见骨痂形成可除外此病儿童期应与后天性锁骨关节相鉴别,有外伤史,骨折两端细小可与区别开来。另外骨头颅发育不全者虽有锁骨部分全部缺如,但无假关节包块,而有全身其他部位骨发育异常,如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。

天性锁骨关节治疗

天性锁骨关节需要治疗不是因为疼痛或肩胛带过活动,常是因为不能被接受的外观,或偶因患者青春期出现疼痛。多数外科医生认为最合适作骨移植的年龄为3~5岁。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。

手术要点

1.切口沿锁骨皮肤皱褶处做4~6厘米长弧形切口

2.切除假关节骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织软骨及硬化骨组织,直到正常组织为止。

3.植骨及内固定:然后自体髂骨碎片植入锁骨缺损处,按常规钢板固定锁骨

4.用颈腕带固定2~3周,可于12~24个月后或当X线确定骨性愈合后取出钢板

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