先天性小肠闭锁和肠狭窄

先天性小肠闭锁和肠狭窄的病因

1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外

任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。

2.家族性遗传因素

Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。

3.肠系膜上动脉发育异常

肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。

4.胚胎期肠道空化障碍

食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

先天性小肠闭锁和肠狭窄的临床表现

1.肠梗阻

先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状。而症状出现的早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度。肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性。少数十二指肠闭锁发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。

2.腹胀

腹胀是肠闭锁的常见体征。高位闭锁的患者，腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻；低位闭锁的患者，全腹膨胀，进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。

3.出生后无正常胎便排出

肠闭锁的患儿，出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。

4.病情很快加重

在生后最初几小时，患儿全身情况良好与正常儿无区别，但很快则表现为躁动不安，不能入睡，不吃奶或吸吮无力。由于呕吐频繁，很快出现脱水及中毒状，且常伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔腹膜炎，可因发生气腹，使腹胀更加明显，腹壁水肿，发红、发亮，腹壁静脉怒张，肠鸣音消失；并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。

5.肠狭窄

少数有显著狭窄的患儿，出生后即有完全性肠梗阻的表现，与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻，临床表现为反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出，但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定：高位狭窄者，腹胀限于上腹部；低部狭窄者，则全腹膨胀。因是慢性不完全性肠梗阻，在腹部往往可见肠型和肠蠕动波，同时有肠鸣音亢进。

6.小肠闭锁伴羊水过多

小肠闭锁有部分病例伴有羊水过多，尤以空肠闭锁多见，羊水量可超过2000～2500ml。母亲有羊水过多者，婴儿出生后即出现持续性呕吐，进行性腹胀以及无正常胎粪排出，即应怀疑为肠闭锁。如做肛门指诊或用0.9%生理盐水灌肠仍无正常胎粪排出，则可排除由胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。

先天性小肠闭锁和肠狭窄的检查

母亲血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎儿血液染色体核型变异，提示胎儿可能存在肠道畸形。

1.X线腹部平片

X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位空肠闭锁腹部直立位平片显示“三气泡征”；或上腹部一个胃的大液平和3～4个扩张的空肠小液平；下腹部无气体影。小肠低位闭锁则显示较多的扩张肠袢，且有多数液平面。除最远的肠袢极度扩张外，其他扩张肠袢的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及直肠内无气体，此点与麻痹性肠梗阻不同。

对肠闭锁患儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例进行钡灌肠检查是有必要的，不但可以确定胎儿肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。肠狭窄的病例常须行钡餐检查使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位，仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。

2.产前B超检查

产前作B型超声扫描对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

先天性小肠闭锁和肠狭窄的治疗

诊断一经确立，需迅速进行术前准备施行手术。

1.术前准备

全身情况较好者，术前补充适量10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压[方剂汇www.fane8.com]，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4小时后施行手术。

2.手术方法

（1）单发型空、回肠闭锁手术空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术。②近端扩张肠管折叠缝合术：优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。③扩张肠管裁剪吻合加支架管优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。

（2）苹果皮样（Apple-Pee1）闭锁手术患儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术。

（3）多发性闭锁手术首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。术后中心静脉插管长期全胃肠外营养（TPN）。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。

（4）瓣膜切除术对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术。

3.术后处理

（1）一般治疗术后应将患儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。

（2）胃肠减压保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。

（3）营养支持禁食期间每天经静脉补充水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如患儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。

（4）抗感染手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。

（5）促进肠道功能的恢复手术7天开始，可用温盐水灌肠。

4.术后并发症处理

（1）吻合口梗阻为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。患儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻常与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续全胃肠外营养（TPN），注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。

（2）吻合口漏吻合口漏初期，腹腔内感染严重，应避免过多的手术探查，也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后，作局部扩创引流，留置双腔管保持吸引。根据每天引流液的性质和量，做好液体和电解质的补充，纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗，有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下，使小儿渡过急性期，待进入稳定期阶段后，再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘，可采用保守疗法，维持水、电解质平衡，加强营养支持疗法，控制感染，保护腹部皮肤。如病情稳定，能较正常排便时，给要素饮食或母乳，较小的吻合口漏可望自行愈合。

（3）坏死性小肠结肠炎轻症者积极治疗中毒性休克，纠正脱水和酸碱平衡失调，胃肠减压及有效抗生素等。已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者，应手术治疗。根据病情行肠切除吻合术，或肠外置、肠造瘘术。

（4）短肠综合征患儿可发生腹泻和营养障碍，出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等。早期应以TPN维持患儿生命。在小肠适应性改善后予以内科治疗为主，给予低脂肪、高碳水化物食品，积极补充维生素和微量元素等。