先天性支气管囊肿

先天性支气管囊肿的病因

由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。

先天性支气管囊肿的临床表现

常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘 疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不 断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微[方剂汇www.fane8.com]，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样 丘疹病患者。可发展为MF，CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

先天性支气管囊肿的检查

多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。实验室检查：一般血象正常。其他辅助检查：胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。

先天性支气管囊肿的诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

先天性支气管囊肿的治疗

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好，对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。