限制型心肌病

限制型心肌病的病因

病因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。

限制型心肌病的临床表现

1.一般表现

本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3：1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。

2.心室功能障碍

表现为右心室或双心室病变者，常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

3.体征

血管及心脏方面的异常体征，常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。

限制型心肌病的检查

1.心电图

P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。

2.X线

病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形；左心室受累时常可见肺淤血；个别患者尚可见心内膜钙化影。

3.超声心动图

是确诊RCM的重要方法，约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓、二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。

4.心导管检查

是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数患者心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常50mmHg。左室造影可见心室腔缩小、心尖部钝角化[方剂汇www.fane8.com]，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。

5.心内膜心肌活检

是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

6.CT和磁共振

是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特点为：

（1）右心房明显扩大伴核素滞留。

（2）右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低。

（3）肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟。

（4）左心室位相及功能一般在正常范围。

限制型心肌病的诊断

一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点：

1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。

2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状。

3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

限制型心肌病的并发症

本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等疾病。

限制型心肌病的治疗

1.药物治疗

利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和已发生栓塞者，应加用抗凝及抗血小板制剂。

2.手术治疗

包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣，手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。

限制型心肌病的预后

本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。近年来手术治疗带来一定希望。

限制型心肌病的预防

加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症。提高生活水平，不宜劳累，防止感染。