IgA肾病是儿童常见的肾小球疾病,因为该病的肾组织免疫病理检查发现,系膜增生及系膜区有弥漫的IgA(免疫球蛋白A)沉积。依据病理特征称之为IgA肾病。临床表现多种多样,轻重不一。以肉眼血尿或镜下血尿为特征。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等。病情缓慢进行,反复。病程较长。男性发病率高。原发性IgA肾病部分患儿可发生肾功能不全、高血压、低蛋白血症,少数表现为急进性肾炎。
不十分清楚。多数学者认为本病的肾小球内免疫病理检查可见IgA和C(补体)沉着,血循环中能测出IgA免疫复合物,故考虑因有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能是呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些抗原成分。
典型的IgA肾病表现:反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1~2天内,不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。
轻型的IgA肾病:持续镜下血尿没有任何症状,常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。
有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状,如水肿、高血压、镜下血尿及蛋白尿。也有的患儿出现肾病综合征的表现,大量蛋白尿、水肿、血胆固醇升高。极少数患儿病情严重,表现为急进性肾炎和肾功衰竭的症状。
1.尿液检查
(1)血尿 临床上绝大多数的患儿表现为肉眼血尿或显微镜下血尿,近半数的患儿表现为单纯镜下血尿或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿。
(2)蛋白尿 为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量少于1g/24小时,少数患儿可出现大量蛋白尿,甚至出现肾病综合征表现。
2.免疫学检查
(1)血清IgA 1/4~l/2病患儿血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。
(2)循环免疫复合物 1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
(3)抗“O”(抗链球菌溶血素O)升高。
(4)补体 C、C多正常。
IgA肾病的诊断主要依靠肾组织的免疫病理检查。根据本病临床特点:先出现呼吸道感染及肠道感染,紧跟其后出现肉眼血尿或镜下血尿,年长儿童反复发作,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑IgA肾病,争取尽早肾活体组织检查;以肾病综合征、急进性肾炎综合征,高血压伴肾功能不全为表现者,也应考虑本病,确诊有赖肾活体组织检查。
1.除外其他能导致血尿的疾病[方剂汇www.fane8.com],如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿等。
2.免疫病理显示肾小球内IgA沉着时,应与其他全身性疾病鉴别,有继发的IgA肾病的可能。
(1)全身性多系统疾病:过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等。
(2)感染性疾病:支原体感染、弓形虫病、病毒性肝炎、EB病毒感染等。
近年来随着对本病的认识深入,有许多研究证明,积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异,预后也有很大区别,因此,治疗措施必须做到个体化。
1.一般治疗
(2)积极控制感染,清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。
(3)对症治疗:合并水肿、高血压的患儿,给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐低蛋白饮食。
对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。
儿童IgA肾病预后好于成人。有报道,20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多,重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等,肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。
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