小儿肠病性肢端皮炎

小儿肠病性肢端皮炎的病因

该病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。

1、长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。

以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经补锌治疗后迅速见效。

2、锌吸收减少：中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

3、补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。

有人认为人乳中存在一种小分子锌配体，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。

小儿肠病性肢端皮炎的早期症状

1、发病：多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史，而与性别、人种、季节无关。

2、皮疹：出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，大疱里面含有浆液，四周分布有红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。当疱疹破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指（趾）甲缺失。

丘疱疹为丘疹顶端有小疱者。疱疹系单纯疱疹嫩病毒引起的一种性传播疾病，为发生于生殖器部位的群集水疱，易复发。原发性生殖器疱疹开始局部发红、灼热及轻痒，迅速变为米粒大小红色丘疹，并很快变成水疱几天后，形成溃烂、溃疡、结痂，有疼痛，可有局部淋巴结肿大。

3、黏膜炎症：可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。

（1）口腔炎：口腔炎是口颊，舌边，上腭，齿龈等处发生溃疡，周围红肿作痛，溃面有糜烂。中医认为由脾胃积热，心火上炎，虚火上浮而致。临床症状都表现为流涎、食欲不振或采食缓慢、口腔恶臭，口腔黏膜潮红、增温、肿胀和疼痛。

（2）舌炎：舌头红热肿痛、发炎的症状。

（3）鼻炎：鼻炎指的是鼻腔粘膜和粘膜下组织的炎症。表现为充血或者水肿，患者经常会出现鼻塞、流清水涕、鼻痒、喉部不适、咳嗽等症状。当鼻内出现炎症时，鼻腔内可以分泌大量的鼻涕[方剂汇www.fane8.com]，并可以因感染而变成黄色，流经咽喉时可以引起咳嗽，鼻涕量十分多时还可以经前鼻孔流出。

（4）睑缘炎：为睑缘皮肤、睫毛毛囊及其腺体的亚急性或慢性炎症。临床上，分为鳞屑性、溃疡性及眦角性三种类型。

（5）外阴炎：正常情况下，阴道分泌物呈酸性（宫颈管内粘液则呈碱性），因而能抑制致病菌的活动、繁殖和上行，炎症一般不易出现。当阴道分泌物酸碱度发生改变，或有特殊病原体侵入时，即可引起炎症反应。其常见症状为外阴皮肤瘙痒、烧灼感和疼痛，在活动、性交和排尿后加重。急性期红肿、充血、有抓痕。慢性炎症、痛痒、外阴发生开裂、苔藓化。有些患者小阴唇内侧肿胀、充血、糜烂和成片湿疹。

4、头发干枯脱落，形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。

5、腹泻。绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6、营养不良、多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

小儿肠病性肢端皮炎的检查

1、实验室检查

（1）血清锌：锌是细胞生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的微量元素之一，体内缺锌将影响物质代谢及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl（正常值为8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。

（2）尿锌：尿锌检查是尿液离子检查。尿锌的测定可帮助诊断肾脏系统疾病。尿锌含量降低，儿童正常值为0.4㎎/天。成人正常值：2.3-18.4μmol/24h（0.15-1.2㎎/24h）。

（3）含锌酶：如碱性磷酸酶活力低下。

（4）细菌检查：粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。

2、辅助检查

必要时，如呼吸道感染时做X线胸片检查，疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

小儿肠病性肢端皮炎的治疗

1、一般治疗：包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。

含锌的食物：主要有动物的瘦肉、肝脏、蛋类及牡蛎等，植物果实的坚果类含量较高，如花生、核桃等，水果中苹果的含量为最高，另外还有豆腐皮、黄豆、白木耳、白菜等。中药中的枸杞、熟地、桑椹、人参、杜仲等含锌量也较高。

2、人乳治疗：虽然母乳中锌的含量比牛奶所含的低，但其生物利用率高，因此纯母乳喂养儿4个月之前很少患锌缺乏症。研究表明，母亲的膳食可影响母乳中锌的含量。因此，乳母应注意膳食平衡，摄入含锌较多的食物，如除鱼之外的海产品等。

3、特殊治疗：以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌、葡萄糖酸锌或醋酸锌口服。适当的锌剂量为婴儿1-2㎎/（㎏·d），年长儿30-60㎎/d。硫酸锌每220㎎内含锌45㎎；醋酸锌每13㎎含锌1㎎。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10㎎。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2-7天后皮损开始减轻，其他症状也相继好转，尤以神经精神症状明显改善，血生化亦见进步。锌治疗应持续较久，主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，恶心、呕吐等，醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性。

4、双碘喹啉（碘喹啉）：以往用双碘喹啉治疗，小儿剂量10-15㎎/（㎏·d），3次/d。此药有一定毒性，可引起眼底病变，目前已很少使用。

本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染，于1-3岁内死亡，有锌剂治疗后，预后大为改观，但需长期维持口服。