小儿地方性克汀病

小儿地方性克汀病的病因

一般认为是由于胚胎期缺碘，甲状腺素不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。一般认为本病纯属营养缺乏性疾病，机体对碘耐受性存在个体差异，是否有遗传性有待今后的研究。

小儿地方性克汀病的临床表现

其主要临床表现为智力发育落后，聋哑，神经肌肉运动障碍。归纳为2种类型：

1.神经型

智力发育障碍，表情呆滞、按智力低下分类可有：

（1）白痴 神经功能发育完全停滞于婴儿时期。

（2）愚笨 有一部分能力和机械记忆，能生活自理，简单劳动，思维活动差。介于两者之间为痴呆，身材矮小，也可正常。聋哑，语言障碍，可有神经肌肉运动障碍，步态不稳，步态蹒跚。膝反射亢进，亦可减弱。病理反射阳性。甲状腺中度肿大，无明显甲状腺功能减低。

2.黏液水肿型

可有明显甲状腺功能减低症状，有明显生长发育迟缓，及典型散发性克汀病面容。

小儿地方性克汀病的检查

1.脐血

T4降低、TSH增高、T3可增高。适用于黏液性水肿型。

2.X线检查

（1）股骨远端骨骺 胚胎平均38周时应出现，克汀病及早产儿可以不出现。

（2）骨盆股骨头骨骺 点彩样及畸形，多在生后半年内出现。

3.脑电图检查

常有异常脑波。

小儿地方性克汀病的诊断

地方性克汀病同样强调早期诊断，神经型者可缺乏临床典型的甲状腺功能减低症状，仅表现为神经功能异常。早期诊断手段主要有以下4项：

1.来自流行地区

患儿必来自缺碘甲状腺肿流行地区。

2.临床特点

有精神神经障碍，表情呆板，语言发育迟缓，听力障碍等。

3.甲状腺功能检查

应用于黏液水肿型，T4降低，TSH增高。

4.辅助检查

骨龄低下，头颅骨骺可见点彩样改变。

小儿地方性克汀病的治疗

对地方性克汀病应早期诊治，治疗采取综合疗法，原则同散发性克汀病，有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。

1.治疗原则

早期治疗，终身用药，小量开始逐渐加至足量，定期复查，维持甲状腺正常功能。

2.药物治疗

（1）甲状腺激素 是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种：①甲状腺粉（片） 较稳定，半衰期6天左右。甲状腺粉（片）替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉（片）用量为安全起见，甲状腺粉（片）用量一般从小剂量开始，逐渐加量[方剂汇www.fane8.com]，是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉（片）所含T3及T4量不稳定，各地产品所含之量亦不统一，故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH，以调整剂量至维持量，一般可间隔5～7天渐加量一次。因长期服药治疗，故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。每人需要量略有不同，用药量可根据临床表现，如食欲好转，心率儿童维持在110/分钟，婴儿140/分钟左右，腹胀消失，每天1次正常大便，智力进步。同时血TSH浓度正常，血T4水平应在正常偏高值，以备部分T4转变为T3。药物过量可致甲亢，临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安，发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应，出现频繁期外收缩，宜将药量分多次口服。合并心包积液者如无心包填塞症状出现，可不必做心包穿刺，经甲状腺粉（片）口服治疗后，心包积液可吸收消失。②左甲状腺素钠 左甲状腺素钠（L-T4）较纯，肠道吸收完全。一般不主张采用L-T3，因70%T3是局部T4脱碘产生。早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗，以免影响脑发育，可观察治疗至确诊后为止。③左旋三碘甲腺酪氨酸钠 作用较左甲状腺素钠（L-T4）快，进入组织浓度高，代谢、排泄也较迅速。

（2）维生素类 甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充，尤其易有口角炎者应供应维生素B2 （核黄素）。

（3）矿物质 钙片亦应长期服用以供给生长发育之用，贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素，如锌、镁等。可相应补充，进行观察。

3.新生儿呆小症

治疗与一般方法完全相反，从开始应投以大量，否则将对智力发育带来不良影响，从每天10mg/kg开始，以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。

4.幼年黏液性水肿治疗

与较大的呆小病患儿相同。

5.智能培训

聋哑者应受专门训练。在发病地区，组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力，开展体育活动，简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。