小儿多发性硬化

小儿多发性硬化的病因

病因尚不明确。目前认为本病是由于病毒感染所诱发的T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。免疫抑制功能丧失或免疫平衡失调是多发性硬化的主要发病机制。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。

小儿多发性硬化的临床表现

发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿、便障碍，智能或情感改变等。成人多发性硬化与儿童多发性硬化首发症状虽然相似，但首次发病期间有发热、头痛、恶心、呕吐、惊厥等可能是少数青少年多发性硬化患者特有的症状。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发患儿占2/3；少部分患儿表现为良性型，即发作次数少（1～2次），神经损害轻，恢复几乎完全；另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型；极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。

小儿多发性硬化的检查

1.脑脊液检查

细胞数轻度升高或为正常，主要是淋巴细胞；糖和氯化物正常；蛋白质正常或轻度升高；70%～90%病例免疫球蛋白可增高；脑脊液IgG指数增高；寡克隆区带阳性；于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。

2.电生理学检查

多数患者可有异常脑电图，如高波幅慢波，但并无特异性。视觉诱发电位、脑干诱发电位及体感诱发电位检查结果如异常[方剂汇www.fane8.com]，可提供多发性亚临床病灶的客观证据，有助于多发性硬化的早期诊断。

3.CT或MRI检查

CT或MRI检查可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶，MRI被认为是诊断脑白质病最敏感的技术，对多发性硬化的早期诊断有重要价值，一组对3～15岁儿童的观察发现，CT的阳性率为42%，MRI的阳性率则为87%，且多显示多灶性损害。

小儿多发性硬化的诊断

1.临床确诊多发性硬化标准

（1）2次或2次以上发作，每次持续时间24小时以上。临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位。

（2）有2次发作，临床表现有1个病变部位，另一个为亚临床病变证据，每次持续时间24小时以上。临床确诊多发性硬化病程大于1个月，发作间期即缓解期必须大于1个月。　　

2.实验支持确诊多发性硬化

2次发作，临床症状和体征反映1个病变部位或1个亚临床病变部位证据，脑脊液寡克隆区带阳性或IgG含量增加等。

小儿多发性硬化的治疗

主要为免疫抑制剂的治疗：如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案，可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用，但价格较贵。

同时应做好生活护理，避免感染、发热、外伤、过度疲劳，急性期应卧床休息，减少精神紧张。恢复期可进行体育疗法，促进神经功能的恢复。