风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一,是后天获得性心脏病的主要病因之一。其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症,主要侵犯心脏和关节,其他器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累,但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损,反复发作可使三分之二的患儿遗留慢性心瓣膜病。
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病因与发病机理尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与三个因素的相互作用有关:①A族β溶血性链球菌致病的抗原性;②易感组织器官的特性;③宿主易感性。
在发病前1~3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一,亦可无症状,风湿性关节炎常为急性起病,而心脏炎可呈隐匿性经过。
1.一般症状
患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续低热,持续3~4周。
根据病理显示,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而小儿风湿热则心脏病变尤为突出。心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙:
1)心肌炎:在所有小儿风湿热的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多,如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎,临床症状明显,常可并发心力衰竭。心肌受累等征候。
2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。
3)心包炎:重症患儿可出现心包炎症状,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。
发生急性风湿性心脏病变时,往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起,故统称为风湿性心脏炎或全心炎。严重心脏炎时心脏扩大,尤其伴有心力衰竭者,多遗留慢性心脏瓣膜病。
(2)慢性心脏瓣膜病小儿风湿热反复发作且病程较久者,可发展为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段,即风湿性心脏病,其中以二尖瓣受损机会最多,主动脉瓣次之。此外,在小儿时期,风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常,30%~60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害,而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
3.关节炎
特点为游走性及多发性,以膝、踝、腕、肘等大关节为主,小关节偶可受累,局部出现红、肿、热、痛,一般数日或数周消失,不遗留畸形。
4.舞蹈病
起病缓慢,其特征为全身或部分肌肉非随意、不协调和无目的的痉挛运动,以四肢动作最多。
5.皮肤病变
(1)皮下小结:是小儿风湿热的一种症状,一般表现为豌豆大小的圆形小结,可隆起于皮肤,与皮肤无粘连,能自由活动,多无压痛。常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处,亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布,时消时现,一般经2~4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存,常在起病后数周出现,为风湿活动的显著标志。
(2)环形红斑:皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等,其中以环形红斑的诊断意义最大,对小儿风湿热有特征性。多见于躯干部及四肢屈侧。此种红斑常于磨擦后表现明显[方剂汇www.fane8.com],1天之内可时隐时现,不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现,为风湿热的主征,但并非风湿热特有表现。
1.血常规
可有轻度贫血,白细胞计数增加及核左移现象。血沉加速,C反应蛋白呈阳性反应。
(1)咽拭子培养:有时可培养出A组β溶血性链球菌,但有些风湿患者,特别在抗生素药物治疗后,咽培养可呈阴性。
(2)免疫学研究:风湿热下列检查中之一项常呈阳性:①血清抗链球菌溶血素O(ASO)滴定度增加,在1:400以上为阳性;②血清抗链球菌激酶滴度酶增加,1:40以上为阳性;③血清抗透明质酸酶增加,1:2048以上为阳性。
示白蛋白减低,α及γ球蛋白增加,黏蛋白也可增加。免疫球蛋白在急性期IgA增高。
4.酶学检查
1.诊断指标
(1)主要指标:心脏炎,关节炎,舞蹈病,环形红斑,皮下结节;
(2)次要指标:既往有风湿热史,关节痛,发热,急性期反应物升高,I°房室传导阻滞;
2.诊断方法
2项主要指标或1项主要指标加2项条次要指标,加近期A族链球菌感染的指标;近期猩红热或ASO或其他抗链球菌抗体滴度升高或咽培养A族溶血性链球菌阳性。
(1)早期诊断,合理治疗,防止病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。
(2)根据病情轻重,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病变能及时控制症状,减少患儿痛苦。
(4)小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过程中应注意药物的副作用的发生,故应权衡利弊合理使用。
(1)根据病情,卧床休息及控制活动量。在急性期如发热、关节肿痛者,应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息,休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右。有心脏受累者需2~3个月。心脏扩大伴有心力衰竭者,约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
(2)饮食应给容易消化,富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食,宜少量多餐。
(4)抗风湿药的应用。
(5)舞蹈病的治疗主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静,加强护理工作,预防外伤,避免环境刺激。
(6)严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭,除用肾上腺皮质激素治疗以外,应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等。
慢性心瓣膜病的治疗除临床上仍表现活动性需给抗风湿药物外,对无风湿活动临床表现者,治疗时主要考虑以下几个方面。
(1)控制活动量。
(3)扁桃体摘除。
(4)手术:在心瓣膜严重损害时,可作瓣膜成形术或置换术,从而恢复瓣膜的正常功能,可使危重患儿的临床症状显著好转。但必须严重掌握适应证。
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