小儿肝衰竭

小儿肝衰竭的病因

1.感染

病毒性肝炎占首位。近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起本病。严重的细菌感染如脓毒症也可引起。

2.中毒

包括抗结核药物如异烟肼、利福平，解热止痛药物如对乙酰氨基酚和抗生素类如四环素、阿奇霉素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物品中毒，毒蛇咬伤等。

3.遗传性代谢缺陷

少数肝豆状核变性、希特林蛋白缺陷症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等，也可以发生肝衰竭。

4.其他

（1）肝脏脑脂肪变性综合征（又称瑞氏综合征）。

（2）严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、缺血缺氧性损害、各种原因所致的休克等。

（3）其他侵袭肝脏的疾病，如恶性增生性组织细胞病，郎汉斯细胞组织细胞增生症、肝恶性肿瘤等。

小儿肝衰竭的临床表现

1.进行性肝损害

病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退，恶心，呕吐，腹胀，偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。

2.肝性脑病

根据原发病不同，肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前可出现睡眠障碍、嗜睡、昏睡或烦躁不安等前驱症状；外源性肝性脑病属门体分流性脑病，多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后，存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

3.颅内压增高

大多数患儿伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞，尖叫，烦躁，呕吐，前囟隆起；年长儿可有剧烈头痛，频繁喷射性呕吐，血压增高，惊厥及意识障碍，伴有肢体僵直或旋扭，病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热，过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白，肢端青紫，发凉，发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大；发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

4.出血现象

肝衰竭者均有不同程度出血，轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见，严重时内脏出血，以消化道出血发生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克，或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血，血尿或颅内出血等，大出血常为致死的直接原因。

5.低血糖

患儿肝脏严重受损时，糖原分解作用减弱，加之呕吐不能进食，肝糖原贮存显著减少，故很易发生低血糖而加重昏迷，低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略，患儿多在清晨时手足发凉，出冷汗，血压低，或偶尔出现痉挛，禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖，极易发生低血糖。

6.肝肾综合征（HRS）

HRS是肝衰竭晚期的严重并发症，患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害，如果肝病能逆转，肾功能可改善，肝衰竭时，HRS的发生率高，病死率极高，HRS常出现在强利尿药，大量放腹水[方剂汇www.fane8.com]，上消化道出血或感染之后。

7.继发感染

肝衰竭患儿并发感染的发生率较高，以菌血症最常见，也可并发肺炎，胆道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大肠埃希菌较多，链球菌或厌氧菌感染也可能发生，有时可见真菌感染，患儿临床表现主要为发热，而局灶性症状不易发现，需认真检查，或及时作血，尿，腹水等体腔液培养，才能明确诊断。

8.水电解质失衡

患儿很容易出现低钾血症，这是由于呕吐，不能进食，大量应用排钾利尿药及糖皮质激素和大量输入葡萄糖等引起，钾过低亦可并发代谢性碱中毒，后者有利于氨的产生，因摄入不足，吸收不良，低蛋白血症及应用利尿药等，可出现低镁血症，镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强，手足搐搦，谵妄，与低钙症状相似，晚期持续低钠血症，提示细胞溶解坏死，预后不良，水电解质平衡紊乱，也可因补液不当所致。

小儿肝衰竭的检查

1.血清学检查

（1）血清胆红素血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L（10mg/dl），平均每天增长17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接胆红素升高为主。

（2）酶胆分离重症肝病丙氨酸转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶，对判断肝细胞损伤有重要意义。比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。

（3）血氨基酸测定支/芳氨基酸比值正常时，其摩尔比为3：1～4：1，重症肝炎者降至1：1～1.5：1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

（4）前白蛋白测定可早期反应肝衰竭肝衰竭会影响蛋白质合成，白蛋白在体内半衰期为20天，前白蛋白仅为1.9天，因而其在患儿血中浓度下降出现较早。通过电泳测定进行动态观察，若持续低水平并日渐下降，则预后不良。

（5）甲胎蛋白（AFP）阳性表示肝细胞再生能力旺盛，见于正常新生儿或肝癌患儿。肝损伤后有肝细胞再生时，AFP亦呈阳性。若肝细胞进行性坏死时，AFP由阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。

2.凝血功能检查

（1）凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降对诊断及估计预后有重要意义。轻症凝血酶原活动度低于60%，重症常低于40%，示预后不良。

（2）弥漫性血管内凝血有关检测红细胞形态异常，呈三角形、芒刺状或有碎片血小板进行性减少，纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现纤维蛋白降解物（FDP）增加，优球蛋白溶解时间缩短则有纤维蛋白溶解亢进。

3.病原学检测

应用酶联免疫法或放射免疫法，检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或用DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原。必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法，检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染，应多次进行血培养等检查。

4.B型超声检查

可监测肝、脾、胆囊胆管等器官大小超声影像，及有无腹水、肿物等。

5.脑电图检查

肝性脑病早期，患儿即表现特异性脑电图波形，如慢波、三相波，且持续时间较长，有助于早期发现肝性脑病。

6.肝活体组织检查

采用B超引寻下的肝活体组织穿刺技术进行肝组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊。

小儿肝衰竭的诊断

患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史，临床表现出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑肝衰竭的早期诊断。此外，应结合血清学、超声波、脑电图等手段辅助检查。急性肝衰的诊断必须符合下列条件：①在8周以前没有任何肝病表现。②患儿有符合肝性脑病的临床表现。③凝血功能明显异常并排除维生素K缺乏症所致。④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高。

小儿肝衰竭的治疗

本症需加强基础支持疗法，采用综合性治疗措施，在患儿昏迷前期及时处理，有可能提高存活率。主要措施应针对：减少和清除有毒物质；阻止肝坏死和促进肝细胞修复；支持疗法和对症治疗；并发症的防治；人工肝支持系统和肝移植。